Το σάρκωμα (sarcoma) μαλακών μορίων, όπως είναι η πλήρης ιατρική του ονομασία, αποτελεί μια μορφή κακοήθους όγκου (καρκίνωμα) που προέρχεται από τα κύτταρα διαφόρων μαλακών ιστών του οργανισμού (μύες, τένοντες, λίπος, αιμοφόρα αγγεία, νεύρα και σύνδεσμοι). Δηλαδή το σάρκωμα δεν αφορά τα κύτταρα συμπαγών οργάνων, όπως είναι οι πνεύμονες, το συκώτι και ο εγκέφαλος.
Οι κακοήθεις όγκοι που προέρχονται από τα κύτταρα συμπαγών οργάνων ονομάζονται καρκινώματα (αντί για καρκίνοι). Υπάρχουν πάνω από 40 τύποι σαρκώματος μαλακών μορίων, αλλά σε ποσοστό περίπου 60% οι όγκοι αυτοί αναπτύσσονται στα ανθρώπινα άκρα, δηλαδή στα χέρια και τα πόδια. Ένα 20% εντοπίζεται στο θώρακα και την κοιλιά και ένα 10% στο κεφάλι και το λαιμό. Τα σαρκώματα αποτελούν σπάνιες μορφές καρκίνου αλλά, αναλογικά με άλλους καρκίνους, ορισμένοι τύποι εμφανίζονται συχνά στα παιδιά.
Τα συμπτώματα
Το συχνότερο σύμπτωμα στο σάρκωμα μαλακών μορίων είναι ένα ανώδυνο πρήξιμο ή διόγκωση σε κάποιο σημείο του σώματος, και στα αρχικά του στάδια συνήθως δεν γίνεται αντιληπτό λόγω της ελαστικής σύστασης των γειτονικών στον όγκο ιστών. Όσο ο όγκος μεγαλώνει, μπορεί να εμφανιστεί πόνος ή αίσθημα πίεσης στην περιοχή, διότι συμπιέζει παρακείμενους μύες και νεύρα. Φυσικά κάθε πρήξιμο δεν είναι σάρκωμα, αλλά οπωσδήποτε πρέπει να εξεταστεί από ιατρό η πάσχουσα περιοχή για την τελική διάγνωση. Άλλα συστηματικά συμπτώματα είναι ο πόνος στην κοιλιά, και η αποβολή αίματος με τον εμετό ή τα κόπρανα.
Το σάρκωμα και οι τύποι του
Ανάλογα με τον ιστό από τον οποίο προέρχονται, το σαρκωμα μαλακων μοριων λαμβάνει διαφορετικό όνομα. Για παράδειγμα, υπάρχει το ραβδομυοσάρκωμα, που προσβάλλει κυρίωςπαιδιά, προέρχεται από τους σκελετικούς, τους γραμμωτούς μυς του σώματος.
Σε αντιδιαστολή, το λειομυοσάρκωμα προέρχεται από τους λείους μυς, αυτούς δηλαδή των οποίων ο έλεγχος δεν είναι συνειδητός (είναι ακούσιος) και συχνότερα εντοπίζεται στη μήτρα, στο πεπτικό σύστημα και στα αιμοφόρα αγγεία.
Το σάρκωμα Kaposi, προσβάλλει συχνότερα τους πάσχοντες από AIDS και προέρχεται από το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων.
Το αιμαγγειοσάρκωμα και το λεμφαγγειοσάρκωμα προέρχονται από τα αιμοφόρα αγγεία και τα λεμφαγγεία αντίστοιχα.
Το συνοβιακό (synovial) σάρκωμα προσβάλλει κυρίως παιδιά και προέρχεται από τους ιστούς που περιβάλλουν συνδέσμους, σε περιοχές όπως το γόνατο και ο αστράγαλος.
Το νευροινοσάρκωμα προέρχεται από τα περιφερικά νεύρα, το λιποσάρκωμα από το λιπώδη ιστό, ενώ το ινοσάρκωμα από ινώδη συνδετικό ιστό (και τα τρία αυτά είδη σαρκώματος συχνότερα εντοπίζονται στον κορμό και στα κάτω άκρα).
Το κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα είναι μια μορφή σαρκώματος που προέρχεται επίσης από τον ινώδη συνδετικό ιστό και εντοπίζεται κατά πλειοψηφία στα κάτω άκρα. Το δερματοινοσάρκωμα αναπτύσσεται ακριβώς κάτω από το δέρμα και συχνά εντοπίζεται στους γλουτούς και τους μηρούς.
Αιτία
Γενικά τα αίτια που προκαλούν το σαρκωμα είναι άγνωστα. Μόνο για το sarcoma Kaposi,που προσβάλλει ασθενείς των οποίων το ανοσοποιητκό σύστημα είναι κατεσταλμένο, όπως οι πάσχοντες από AIDS, γνωρίζουμε ότι προκαλείται από τον ανθρώπινο ερπητοιό νούμερο 8 (HHV 8). Έχει βρεθεί ότι σε ορισμένες μορφές τους τα σαρκώματα κληρονομούνται γενετικά (όπως το ρετινοβλάστωμα). Η ακτινοβολία που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία άλλων μορφών καρκίνου, όπως τα λεμφώματα, έχει επίσης βρεθεί ότι αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης σαρκωμάτων. Τέλος, περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν συσχετιστεί με την ανάπτυξη σαρκωμάτων, όπως διάφορες χημικές ουσίες (για παράδειγμα το βινυλοχλωρίδιο και οι διοξίνες).
Διάγνωση και στάδια
Ο μόνος σίγουρος τρόπος για τη διάγνωση οποιασδήποτε μορφής καρκίνου είναι η βιοψία. Και στο σάρκωμα επομένως, μετά την ιατρική εξέταση και τις απαραίτητες εργαστηριακές εξετάσεις (αιματολογικές, ακτινογραφίες, αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες), χρειάζεται να ληφθεί υλικό από την πάσχουσα περιοχή που θα σταλεί για ιστολογική εξέταση (η διαδικασία λήψης υλικού και η εξέτασή του στο εργαστήριο ονομάζεται βιοψία). Μετά την οριστική διάγνωση, σειρά έχει η σταδιοποίηση.
Γενικά τα σαρκώματα ταξινομούνται σε 4 στάδια. Το στάδιο Ι αναφέρεται σε σχετικά μικρού μεγέθους όγκους, με κύτταρα που μοιάζουν πολύ με τα φυσιολογικά, δεν πολλαπλασιάζονται γρήγορα και δεν έχουν την τάση να κάνουν γρήγορα μετάσταση. Έχουν την καλύτερη πρόγνωση αν διαγνωστούν έγκαιρα και θεραπευτούν κατάλληλα. Το στάδιο IV αναφέρεται σε όγκους από κύτταρα που δε μοιάζουν καθόλου με τα φυσιολογικά, πολλαπλασιάζονται ταχέως και έχουν την τάση να κάνουν γρήγορα απομακρυσμένη μετάσταση. Έχουν όπως είναι φυσικό τη χειρότερη πρόγνωση. Τα στάδια ΙΙ και ΙΙΙ έχουν ενδιάμεσα χαρακτηριστικά.
Μεταστάσεις
Σταδιοποίηση ονομάζεται ο προσδιορισμός του μεγέθους αλλά και του βαθμού επιθετικότητας ενός σαρκώματος. Όπως αναφέραμε, καλύτερη πρόγνωση έχουν τα σαρκώματα του σταδίου Ι και χειρότερη τα σαρκώματα του σταδίου IV. Όσο μεγαλύτερο είναι το στάδιο κατά τη διάγνωση, τόσο πιθανότερο είναι ο όγκος να ξαναμεγαλώσει τοπικά, αν είχε προηγηθεί χειρουργείο (τοπική υποτροπή) και να επεκταθεί σε απομακρυσμένα σημεία του σώματος, δηλαδή να δώσει μεταστάσεις. Άλλα σημαντικά για τη σταδιοποίηση και για την πρόγνωση στοιχεία, είναι το μέγεθος του όγκου κατά την αρχική διάγνωση και η εντόπισή του.
Η έκταση του όγκου προσδιορίζεται ακριβέστερα με τη Μαγνητική Τομογραφία (MRI), ενώ οι απομακρυσμένες μεταστάσεις με Αξονική Τομογραφία Θώρακα (CT), στην περίπτωση που οι μεταστάσεις εντοπίζονται στους πνεύμονες. Το γεγονός ότι αναφερόμαστε στους πνεύμονες δεν είναι τυχαίο. Τα σαρκώματα δίνουν μεταστάσεις μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και οι πνεύμονες προσβάλλονται πολύ συχνά. Άλλα όργανα στα οποία τα σαρκώματα δίνουν μεταστάσεις, είναι τα οστά και ο μυελός των οστών.
Θεραπεία: Χημειοθεραπεία και Imatinib
Η πρόοδος στη διάγνωση και τη θεραπεία όσον αφορά το σάρκωμα είναι σημαντική και ως συνέπεια έχουν αυξηθεί τόσο η επιβίωση όσο και η ποιότητα ζωής των ασθενών. Οι βελτιωμένες χειρουργικές τεχνικές, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία έχουν περιορίσει σημαντικά τους αναπόφευκτους σε παλαιότερες εποχές ακρωτηριασμούς μελών του σώματος. Ο σχεδιασμός της θεραπείας λαμβάνει υπόψη το μέγεθος και την εντόπιση του όγκου, το αν είναι πιθανό ο όγκος να μεγαλώσει ταχέως ή όχι, τη γενική κατάσταση του ασθενή και την ηλικία του.
Η χειρουργική θεραπεία είναι η συνηθέστερη επιλογή στο σάρκωμα μαλακών μορίων, ειδικά στις περιπτώσεις που δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις. Είναι δυνατό πάντως να εφαρμοστεί και σε μεταστατικά σαρκώματα οπότε αφαιρείται όχι μόνο ο πρωτοπαθής (ο κύριος) όγκος αλλά και οι μεταστατικοί όγκοι. Ο στόχος είναι η ολική αφαίρεση του όγκου, και στα όρια των χειρουργικών τομών να υπάρχει υγιής ιστός. Ανάλογα με την εξέλιξη του χειρουργείου και τη δυνατότητα αφαίρεσης του καρκινικού όγκου επί υγιών ορίων, μπορεί να ακολουθήσει ακτινοθεραπεία μόνη της ή σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία.
Η χημειοθεραπεία, δηλαδή η χρήση φαρμάκων που σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, εφαρμόζεται και στα σαρκώματα, ενώ δίνεται τόσο ενδοφλέβια όσο και από το στόμα (σπανιότερα). Η χημειοθεραπεία είναι δραστική σε όλα τα καρκινικά κύτταρα που υπάρχουν στο σώμα, είναι δηλαδή συστηματική και όχι τοπική θεραπεία. Δίνεται επίσης συχνά προ του χειρουργείου (εισαγωγική), η και μετά από αυτό (συμπληρωματική ή επικουρική). Να σημειωθεί ωστόσο ότι δεν έχουν όλες οι μελέτες θετικά αποτελέσματα για το ρόλο της χημειοθεραπείας στη θεραπεία των σαρκωμάτων, αλλά σίγουρα για μια μορφή, το ραβδομυοσάρκωμα, η χημειοθεραπεία είναι αποτελεσματική.
Επίσης έχει βρεθεί ότι ένα φάρμακο με την ονομασία Imatinib έχει πάρα πολύ θετικά αποτελέσματα σε μια συγκεκριμένη μορφή σαρκώματος που λέγεται στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού συστήματος (gastrointestinal stromal tumor – GIST). Η θεραπεία αυτή δεν είναι χημειοθεραπεία, αλλά βιολογική θεραπεία, που στοχεύει σε συγκεκριμένο γονίδιο-στόχο του καρκινικού κυττάρου. Η έρευνα και για άλλες επωφελείς φαρμακευτικές ουσίες, λιγότερο τοξικές και περισσότερο αποτελεσματικές συνεχίζεται.
Η ακτινοθεραπεία, με ακτινοβολία υψηλής ενέργειας, δρα τοπικά και έχει σκοπό να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα και να συρρικνώσει τον όγκο. Χρησιμοποιείται συχνά στη θεραπεία των σαρκωμάτων, σε συνδυασμό με το χειρουργείο και τη χημειοθεραπεία.
Πρόγνωση μετά την αντιμετώπιση
Ο όρος υποτροπή χρησιμοποιείται στον καρκίνο για να δηλώσει την επανεμφάνισή του και γενικότερα την επιδείνωση. Για να μιλήσουμε επομένως με ασφάλεια για ίαση, πρέπει να περάσουν αρκετά χρόνια χωρίς υποτροπή, σε περιπτώσεις όγκων που είχαν αφαιρεθεί πλήρως, σε υγιή όρια και με την κατάλληλη συμπληρωματική θεραπεία (ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία).
Γενικά, όταν ένας ασθενής με καρκίνο ζει 5 έτη μετά την αρχική διάγνωση και θεραπεία, χωρίς σημεία υποτροπής, πολλοί ιατροί θεωρούν ότι έχει φτάσει στην ίαση (χωρίς αυτό να ισχύει για όλους τους καρκίνους). Στα σαρκώματα παίζει μεγάλο ρόλο στην τελική πρόγνωση το είδος του όγκου, αλλά και οι ιδιαιτερότητες της νόσου, όπως αυτή εκδηλώνεται στον κάθε ασθενή ξεχωριστά.
Γενικότερα όμως, η πιθανότητα πενταετούς επιβίωσης μετά τη διάγνωση, για σαρκώματα που δεν έχουν εξαπλωθεί σε κανένα άλλο σημείο του σώματος πέραν του αρχικού όγκου, κυμαίνεται από 65% έως και 80%. Η συχνότητα είναι χαμηλότερη όταν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά την αρχική διάγνωση.
