Θρομβοπενία ή θρομβοκυττοπενία (thrombopenia ή thrombocytopenia) σημαίνει έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα. Η κατάσταση δεν έχει πάντα συμπτώματα αλλά μπορεί να αυξήσει την αιμορραγία.
Η σοβαρότητα της θρομβοπενίας εξαρτάται από την αιτία της. Καμιά φορά η ήπια θρομβοπενία είναι προσωρινό πρόβλημα που διορθώνεται μόνο του αλλά οι σοβαρές μορφές της απαιτούν θεραπεία.
Αιμοπετάλια
Τα αιμοπετάλια ή θρομβοκύτταρα (platelets) αποτελούν ένα από τα τρία κυτταρικά στοιχεία του αίματος (τα άλλα δύο είναι τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα λευκά αιμοσφαίρια). Προέρχονται από τα μεγακαρυοκύτταρα, τα οποία είναι κύτταρα μεγάλου μεγέθους και βρίσκονται στον μυελό των οστών. Τα αιμοπεταλια είναι άχρωμα μικρά κύτταρα του αίματος χωρίς πυρήνα, με δισκοειδή μορφή, που συντελούν στην πήξη του αίματος.
Το αίμα που πήζει σε ένα σημείο μιας αρτηρίας ή φλέβας λέγεται θρόμβος και η κατάσταση λέγεται θρόμβωση. Ο θρόμβος αίματος αποτελείται από συσσωρευμένα αιμοπετάλια μπλεγμένα σε ένα δίκτυο ερυθρών αιμοσφαιρίων και μιας πρωτεΐνης που λέγεται ινική. Οι θρόμβοι είναι το τελικό αποτέλεσμα μιας πολύπλοκης διαδικασίας που βοηθάει να σταματήσει η αιμορραγία μετά από κάποιο τραυματισμό.
Ο μυελός των οστών φτιάχνει κάθε μέρα νέα αιμοπετάλια τα οποία ζουν για περίπου 7-10 ημέρες και στη συνέχεια αποσύρονται από την κυκλοφορία. Τα αιμοπετάλια που κυκλοφορούν αποτελούν τα δύο τρίτα αυτών που απελευθερώνονται από τον μυελό των οστών ενώ το άλλο ένα τρίτο εναποθηκεύεται και παραμένει στον σπλήνα.
Σε μια δεδομένη στιγμή πρέπει να έχετε από 150.000 έως 400.000 αιμοπετάλια ανά κυβικό χιλιοστό του αίματος (μL) σας αν είστε ενήλικες (τα παιδιά φτάνουν μέχρι τα 450.000). Θρομβοπενία υπάρχει όταν τα αιμοπετάλια βρίσκονται σε χαμηλότερη συγκέντρωση του φυσιολογικού στο αίμα, και οπωσδήποτε όταν είναι κάτω από 50.000 ανά μικρολίτρο – ένας αριθμός πάνω από 50.000 ανά μικρολίτρο (μL) συνήθως δεν προκαλεί αιμορραγικά συμπτώματα. Αντίθετα, όταν ο αριθμός είναι μεγαλύτερος από 450.000, η κατάσταση ονομάζεται θρομβοκύττωση (ή θρομβοκυττάρωση).
Αιτίες
Οι αιτίες της θρομβοπενίας γενικά περιλαμβάνουν τρεις κατηγορίες:
- Περιορισμένη παραγωγή αιμοπεταλίων από το μυελό των οστών.
- Πρόωρη καταστροφή των αιμοπεταλίων από το ανοσοποιητικό σύστημα.
- Παγίδευση αιμοπεταλίων στο σπλήνα που φιλτράρει το αίμα (σπληνικός εγκλωβισμός).
Η μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται σε ιώσεις και παθήσεις που προσβάλλουν τον μυελό των οστών, π.χ. παρβοιοί, ερυθρά, παρωτίτιδα, ανεμοβλογιά, ηπατίτιδα C, ιός Εpstein-Barr, ιός HIV, απλαστική αναιμία, αλκοολισμός, έλλειψη βιταμίνης Β12 και έλλειψη φολικού οξέος. Μπορεί να προκληθεί επίσης από ένα αριθμό διαταραχών, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, το λέμφωμα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η σαρκοείδωση, η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η βαριά λοίμωξη μετά από μετάγγιση αίματος ή από τη χρήση ορισμένων φαρμάκων. Φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν θρομβοπενία είναι η ηπαρίνη, η κινιδίνη, οι σουλφοναμίδες, η προκαϊναμίδη, η ριφαμπικίνη και τα περισσότερα χημειοθεραπευτικά φάρμακα.
Η αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων μπορεί να οφείλεται σε διάφορα φάρμακα και σε μια κατάσταση που ονομάζεται αυτοάνοση ή ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα και χρειάζεται θεραπεία. Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα είναι αποτέλεσμα της κακής λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος το οποίο επιτίθεται με αντισώματα στα υγιή αιμοπετάλια. Μπορεί να συνδέεται με αυτοάνοσες παθήσεις, να ακολουθεί μια πρόσφατη λοίμωξη ή να είναι αποτέλεσμα ορισμένων φαρμάκων.
Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα εμφανίζεται πιο συχνά σε παιδιά και νέους ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα κάθε ηλικίας. Γενικά προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες. Στους ενήλικες είναι συχνά χρόνια. Μπορεί να διαφέρει ως προς τη σοβαρότητα και να υποτροπιάσει μετά από φαινομενικά πλήρη ύφεση. Ευτυχώς, οι πιο σοβαρές επιπλοκές, όπως η αιμορραγία στον εγκέφαλο και στον πεπτικό σωλήνα, συμβαίνουν σπάνια.
Η αυξημένη κατακράτηση των αιμοπεταλίων στον σπλήνα, μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων ή σε μεταβολή της λειτουργίας του σπλήνα, λόγω διαφόρων αιτιών. Ο σπλήνας είναι ένα μικρό όργανο όσο το μέγεθος της γροθιάς σας και βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς σας. Κανονικά, εργάζεται για να καταπολεμά τις λοιμώξεις και φιλτράρει ανεπιθύμητες ουσίες που βρίσκονται στο αίμα σας. Όταν ο σπλήνας διογκώνεται -από διάφορες διαταραχές- μπορεί να κατακρατεί μεγαλύτερο του συνήθους αριθμό αιμοπεταλίων. Συχνές αιτίες θρομβοπενίας λόγω διόγκωσης του σπλήνα είναι η κίρρωση του ήπατος λόγω χρόνιας ηπατίτιδας Β ή ηπατίτιδας C, καθώς και διάφοροι καρκίνοι του αίματος (λευχαιμίες ή λεμφώματα).
Τέλος, υπάρχει μια σπάνια πάθηση, η θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα η οποία είναι πολύ επικίνδυνη κατάσταση γιατί προκαλεί αιφνίδια, απότομη πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Η μείωση επέρχεται, όταν τα αιμοπετάλια συσσωρεύονται σε μικρούς θρόμβους αίματος που σχηματίζονται ξαφνικά σε όλο το σώμα. Υπάρχει ο κίνδυνος οι θρόμβοι να σας προκαλέσουν συμπτώματα σαν να έχετε υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο. Κάποια αντιπηκτικά φάρμακα έχουν ενοχοποιηθεί γι’ αυτή την κατάσταση.
Συμπτώματα
Κατ’ αρχήν πρέπει να ειπωθεί ότι ένας φυσιολογικός αλλά χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων δεν είναι αναγκαστικά κακό. Αν τα αιμοπετάλια είναι πάρα πολλά υπάρχουν αυξημένες θρομβώσεις κι αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή (έμφραγμα) ή ισχαιμικό εγκεφαλικό. Από την άλλη μεριά όμως, μια σημαντική πτώση των αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα (π.χ. αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο). Να σημειωθεί πάντως ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων παρουσιάζει σημαντικές διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, αλλά και διαφορές ανάλογα με το φύλο.
Αν όμως ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι αρκετά χαμηλός, κάτω από 50.000 ανά μικρολίτρο, η πήξη του αίματος είναι ασθενής με αποτέλεσμα να υπάρχει αυξημένη αιμορραγία σε μικροτραυματισμούς που συμβαίνουν. Το αποτέλεσμα είναι να εμφανίζονται μώλωπες. Ένα άτομο με χαμηλά αιμοπετάλια μπορεί να αισθάνεται κακουχία, κόπωση και γενική αδυναμία (με ή χωρίς συμπτώματα αιμορραγίας).
Σημεία και συμπτώματα
• Εκτεταμένες εκχυμώσεις (μελανιές) που γίνονται εύκολα.
• Ένα κοκκινωπό-πορφυρό εξάνθημα στο δέρμα, συνήθως στο κάτω μέρος των κνημών.
• Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμούς.
• Αυτόματη αιμορραγία από τα ούλα ή τη μύτη.
• Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα.
• Βαριά περίοδος στις γυναίκες .
• Αιμορραγία κατά τη διάρκεια εγχείρησης.
Επείγοντα σημεία και συμπτώματα
• Σοβαρές και εκτεταμένες αιμορραγίες, όπως αιμορραγίες στον εγκέφαλο ή στο πεπτικό σύστημα.
Επικίνδυνη εσωτερική αιμορραγία μπορεί να συμβεί όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει κάτω από σας 10,000 ανά μικρολίτρο. Μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στα έντερα.
Διάγνωση
Για τη διάγνωση της θρομβοπενίας ο γιατρός θα ζητήσει τη μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και θα εξετάσει το αίμα σας στο μικροσκόπιο. Μπορεί να συστήσει ειδικές αναλύσεις αίματος και εξέταση του μυελού οστών, για να καθορίσει την αιτία.
Εγκυμοσύνη
Αν και οι μελέτες δεν είναι ξεκάθαρες, η θρομβοπενία είναι μάλλον συχνή κατά την εγκυμοσύνη και συμβαίνει στο 8-10% των κυήσεων. Αυτό οφείλεται κυρίως στις φυσιολογικές αλλαγές που συμβαίνουν στην κύηση και συγκεκριμένα στην αύξηση του όγκου του αίματος, την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και την αύξηση της κάθαρσης των αιμοπεταλίων.
Η θρομβοπενια στην κύηση είναι συνήθως ήπια και δεν σχετίζεται με επιπλοκές. Αν και επιδεινώνεται όσο προχωρά η εγκυμοσύνη σπάνια τα αιμοπεταλια πέφτουν κάτω από 70.000-80.000/μL και κατά την λοχεία επανέρχονται στα φυσιολογικά επίπεδα. Πάντως αν τα αιμοπετάλια πέσουν κάτω από 80.000/μL κατά την εγκυμοσύνη ή όταν υπάρχει θρομβοπενία από το πρώτο τρίμηνο της κύησης θα πρέπει να διερευνηθεί αν υπάρχει αυτοάνοση αιτία, δηλαδή ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα.
Να σημειωθεί ότι το 20-50% των γυναικών με προεκλαμψία μπορεί να παρουσιάσει θρομβοπενία.
Θεραπεία
Η θρομβοπενια μπορεί να εξαφανιστεί από μόνη της χωρίς θεραπεία, ιδιαίτερα στα παιδιά. Στις περιπτώσεις αυτές ο μυελός των οστών μπορεί να αντισταθμίσει την έλλειψη αιμοπεταλίων λόγω της βραχείας διάρκειας της ζωής τους με την παραγωγή μεγάλου αριθμού νέων αιμοπεταλίων, μέχρι να υποχωρήσει η αιτία. Τα νεαρά αιμοπετάλια είναι ιδιαίτερα ενεργά στην πήξη, έτσι ακόμα και αν ο συνολικός αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρός, μπορεί να μην υπάρχουν προβλήματα αιμορραγίας και να μη χρειαστεί ιδιαίτερη θεραπεία.
Αν η αιτία της θρομβοπενίας είναι προφανής, μπορεί να αρκεί η αντιμετώπιση της υποκείμενης αιτίας ή η διακοπή της χρήσης του φαρμάκου που ενοχοποιείται.
Φάρμακα. Σε σπάνιες περιπτώσεις ο γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει θρομβοποιητίνη, μια ορμόνη που προκαλεί την παραγωγή αιμοπεταλίων. Στην ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα που καταστέλλουν ή μεταβάλλουν την απάντηση του ανοσοποιητικού σας συστήματος, όπως τα κορτικοστεροειδή ή η ανοσοσφαιρίνη, που χορηγείται ενδοφλέβια.
Εγχείρηση. Στη χρόνια ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα που δεν αντιδρά στα κορτικοστεροειδή, καμιά φορά αφαιρείται ο σπλήνας (σπληνεκτομή) για την ανακούφιση από τα συμπτώματα και ως θεραπεία. Ο σπλήνας καταστρέφει τα αιμοπετάλια που δέχονται επίθεση από τα αντισώματα.
Μετάγγιση αίματος. Σε περίπτωση βαριάς αιμορραγίας το αίμα που χάθηκε αναπληρώνεται με μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στη βαριά θρομβοπενία, ιδιαίτερα όταν συνδέεται με καρκίνο ή χημειοθεραπεία, χορηγούνται ως θεραπεία συμπυκνωμένα αιμοπετάλια.
