H πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, δηλαδή η αυξημένη πίεση στους πνεύμονες, είναι μια ύπουλη ασθένεια καθώς οι ασθενείς δεν δίνουν την απαιτούμενη σημασία στα συμπτώματα.
Όταν οι ασθενείς προσέρχονται στο γιατρό είναι πλέον αργά, λέειο καθηγητής καρδιολογίας στο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης Χαρ. Καρβούνης με αφορμή δορυφορική διάλεξη που έγινε για την πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, που σχετίζεται με τις συγγενείς καρδιοπάθειες.
Συμπτώματα και επιπλοκές
Το πιο συχνό σύμπτωμα στην πνευμονικής αρτηριακή υπέρτασης είναι έντονη δύσπνοια, που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν οι ασθενείς κάνουν λίγα βήματα. Άλλα συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι: ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.
Επειδή τα αρχικά συμπτώματα στην πνευμονική αρτηριακή υπέρταση –δύσπνοια, αίσθημα σύσφιξης στον θώρακα και κόπωση– είναι ήπια και μη-ειδικά, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνά όταν η νόσος τους είναι ήδη πολύ σοβαρή.
Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μία νόσος των αρτηριών που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες (πνευμονικές αρτηρίες). Καθώς αναπτύσσεται η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η ροή του αίματος διαμέσου των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται και η δεξιά πλευρά της καρδιάς τίθεται υπό αυξανόμενη πίεση για να μπορέσει να ωθήσει το αίμα προς τους πνεύμονες.
Πρόκειται για μία ταχέως εξελισσόμενη νόσος, ακόμη και σε ήπια συμπτωματικούς ασθενείς και έχει πολύ πτωχή πρόγνωση εάν μείνει χωρίς θεραπεία, με ένα διάμεσο ποσοστό επιβίωσης παρόμοιο με εκείνο ορισμένων κοινών νεοπλασιών: 2,8 έτη. Η έγκαιρη ανίχνευση και παρέμβαση είναι καίριας σημασίας για την εξέλιξη της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Με την έγκαιρη αναγνώριση και την αντιμετώπιση των ασθενών με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η εξέλιξη της νόσου μπορεί να προληφθεί ή να καθυστερήσει.
Όταν αυξάνεται η πίεση στους πνεύμονες για διάφορους λόγους, τότε οι πνεύμονες και η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να δουλέψουν πολύ πιο σκληρά από το φυσιολογικό. Η υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.
Η η ανάπτυξη πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι μία από τις σοβαρές επιπλοκές των Συγγενών Καρδιοπαθειών. Η έγκαιρη διάγνωση, η κατάλληλη χειρουργική και φαρμακευτική αντιμετώπιση και η μακροχρόνια και συχνή παρακολούθηση σε ειδικά οργανωμένα κέντρα καθώς και η ευαισθητοποίηση των πασχόντων μπορούν να τους προσφέρουν καλύτερη ποιότητα ζωής. Αξίζει να τονιστεί ότι όλες οι συγγενείς καρδιοπάθειες, χειρουργημένες ή μη, χρειάζονται παρακολούθηση από ειδικό ιατρό.
Δυστυχώς όμως, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, παγκοσμίως ένα πολύ μεγάλο ποσοστό των ασθενών, οι οποίοι χειρουργούνται σε παιδική ηλικία για συγγενή καρδιοπάθεια, με το πέρασμα του χρόνου παύουν να παρακολουθούνται.
Ο κ. Καρβούνης εξηγεί ότι η εξέλιξη της νόσου είναι άμεση, ακόμη και σε ήπια περιστατικά ασθενών. Με αποτέλεσμα, όταν δεν υπάρχει κατάλληλη θεραπευτική αγωγή να οδηγούμαστε στο θάνατο του ασθενούς σε 2,8 έτη, κατά μέσο όρο, από τη διάγνωση.
Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση: Αντιμετώπιση
Σύμφωνα με τις οδηγίες των διεθνών επιστημονικών εταιρειών, για τη σωστή αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβάλλεται ο έλεγχος και η τακτική παρακολούθηση των ασθενών να γίνεται από εξειδικευμένα κέντρα. Τέτοια κέντρα βρίσκονται τόσο στην Αθήνα και στη Θεσσαλονίκη, καθώς και σε άλλες μεγάλες πόλεις της χώρας μας.
Όσον αφορά στη θεραπεία, το μοναδικό φάρμακο με έγκριση, που κυκλοφορεί τα τελευταία χρόνια και στην Ελλάδα, για την αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες είναι η φαρμακευτική ουσία bosentan. Η ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.
Σύμφωνα δε με την κλινική μελέτη BREATH-5, η χρήση της ουσίας bosentan σε ασθενείς με Συγγενείς Καρδιοπάθειες βελτιώνει σημαντικά την πνευμονική κυκλοφορία και την ικανότητα σωματικής άσκησης των ασθενών σε 16 μόλις εβδομάδες από την έναρξή της.
Τα νέα δεδομένα αποτελούν πρόκληση για τη μέχρι σήμερα συμβατική προσέγγιση ότι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση σε αυτούς τους ασθενείς είναι παγιωμένη, ότι δηλαδή δεν θα ανταποκριθούν σε προηγμένες θεραπείες και ότι οι ασθενείς πρέπει να θεωρούνται υποψήφιοι μόνο για μεταμόσχευση.
Η εξέλιξη αυτή είναι ιδιαίτερα ενθαρρυντική, καθώς 1 στα 100 νεογνά γεννιέται με κάποιας μορφής συγγενή καρδιοπάθεια, ενώ περίπου το 10% των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια μπορεί να εμφανίσει πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Να σημειωθεί ότι μια άλλη ουσία που έχει εγκριθεί για την αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης είναι η σιλδεναφίλη, η δραστική ουσία που υπάρχει στο Viagra. H σιλδεναφίλη είναι εγκεκριμένη με την ονομασία Revatio (και όχι ως Viagra) ενώ δοκιμάζεται και στο φαινόμενο Raynaud.
