Ο υδροκέφαλος – από το ύδωρ και κέφαλος-είναι μία κατάσταση κατά την οποία η περίσσεια υγρού συσσωρεύεται στον εγκέφαλο. Παρόλο που ο υδροκέφαλος αναφέρεται συνήθως ως νερό στον εγκέφαλο, στην πραγματικότητα είναι εγκεφαλονωτιαίο υγρό, ένα καθαρό υγρό που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.
Ο εγκέφαλος έχει στο εσωτερικό του κάποιους χώρους που ονομάζονται κοιλίες. Οι κοιλίες είναι γεμάτες με ένα υγρό που παράγουν οι ίδιες (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Το υγρό αυτό, κυκλοφορεί συνεχώς μέσα στον εγκέφαλο και διοχετεύεται στη βάση του.Όταν για οποιοδήποτε λόγο, εμποδίζεται η ροή από τις κοιλίες προς τη βάση του εγκεφάλου, το υγρό μαζεύεται μέσα στις κοιλίες και έτσι αυξάνεται το μέγεθός τους : αυτό ονομάζεται υδροκέφαλος (hydrocephalus).
Φυσιολογικά το υγρό που παράγεται στον εγκέφαλο, ρέει μέσω των τεσσάρων κοιλιών του εγκεφάλου, εισέρχεται σε κλειστούς χώρους (κοιλίες) που χρησιμεύουν ως αποθήκες στη βάση του εγκεφάλου, καθαρίζει τις επιφάνειες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και απορροφάται στην αιματική κυκλοφορία. Η ισορροπία μεταξύ της παραγωγής και της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι ζωτικής σημασίας. Συνήθως η περίσσεια υγρού απορροφάται σχεδόν πλήρως από την αιματική κυκλοφορία. Παρ’ όλα αυτά, ορισμένες καταστάσεις εμποδίζουν ή διαταράσσουν την παραγωγή ή την απορρόφηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή εμποδίζουν τη φυσιολογική του ροή. Όταν η ισορροπία αυτή διαταράσσεται, προκύπτει ο υδροκέφαλος.
Ο υδροκέφαλος μπορεί να υπάρχει από τη γέννηση (συγγενής) ή να είναι επίκτητος. Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, με διαφορετικά αίτια κάθε στην κάθε ηλικιακή ομάδα. Υπάρχει νεογνικός υδροκέφαλος που εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση, υδροκέφαλος της παιδικής ηλικίας, υδροκέφαλος των ενηλίκων και υδροκέφαλος της μεγάλης ηλικίας (ονομάζεται και υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης).
Ο συγγενής υδροκέφαλος μπορεί να οφείλεται σε απόφραξη στην κυκλοφορία του συστήματος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ή σε κάποια αδυναμία επαναρρόφησης του υγρού. Η πίεση που προκύπτει διατείνει τις χαλαρά συνδεδεμένες ραφές στο κρανίο, έτσι ώστε σε ένα νεογέννητο ή μικρό παιδί το κεφάλι διογκώνεται παθολογικά προς όλες τις κατευθύνσεις, ειδικά στη μετωπιαία περιοχή.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του παιδιού σας μπορεί να είναι ήπια και η εξέλιξη ενδέχεται να διακοπεί, αλλά να επανεμφανιστεί αργότερα στην παιδική ηλικία. Το κρανίο συγκλείεται σταθερά μέχρι την ηλικία των 5 ετών, οπότε μετά από την ηλικία αυτή δεν παρατηρείται περαιτέρω αξιόλογη διόγκωση της κεφαλής.
Ο συγγενής ή παιδικός υδροκέφαλος λόγω απόφραξης στην κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στον εγκέφαλο μπορεί να προκληθεί από διάφορες συγγενείς διαμαρτίες του εγκεφάλου, εμβρυϊκή λοίμωξη, κάκωση κατά τη γέννηση ή όγκο.
Ο υδροκέφαλος λόγω διαταραχής της επαναρρόφησης μπορεί να προκύψει λόγω εγκεφαλικής διαμαρτίας, λοίμωξης, όπως η βακτηριακή μηνιγγίτιδα, υπαραχνοειδούς αιμορραγίας ή παθήσεων του νωτιαίου μυελού, όπως η συριγγομυελία ή η μηνιγγομυελοκήλη.
Στους ενήλικες μπορεί να εμφανιστεί ένα είδος υδροκεφάλου κατά το οποίο η πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι φυσιολογική, αλλά υπολείπεται η επαναρρόφησή του. Τα συμπτώματα προκύπτουν βραδέως μετά από μηνιγγίτιδα, κάκωση της κεφαλής ή υπαραχνοειδή αιμορραγία, ή μπορεί να αναπτυχθούν χωρίς εμφανή λόγο.
Ο υδροκέφαλος είναι σχετικά ασυνήθης και συμβαίνει περίπου σε 1 ανά 1.000 παιδιά. Στους ενήλικες ο υδροκέφαλος με φυσιολογική πίεση είναι επίσης ασυνήθης και εμφανίζεται συχνότερα στους μεγαλύτερους ενήλικες.
Σημεία και συμπτώματα
Στα νεογνά μη φυσιολογική διόγκωση της κεφαλής.
Νοητική έκπτωση.
Αργές και περιορισμένες κινήσεις του σώματος και των ματιών.
Ακράτεια ούρων.
Διάγνωση
Το κεφάλι του παιδιού σας μετριέται κατά τη γέννηση. Αν η περίμετρος της κεφαλής ξεπερνά ένα συγκεκριμένο μέγεθος, ο γιατρός σας θα μετρά την κεφαλή συχνά κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων της ζωής.
Αν το μαλακό σημείο (πηγή) επάνω στην κεφαλή του νεογνού σας είναι ακόμα ανοιχτό, μπορεί ένα υπερηχογράφημα της κεφαλής να διαχωρίσει ένα φυσιολογικά μεγάλο κεφάλι (μακροκεφαλία) από τον υδροκέφαλο. Αν τα αποτελέσματα του υπερηχογραφήματος είναι παθολογικά, το νεογνό σας θα χρειαστεί περαιτέρω εκτίμηση.
Αργότερα κατά την παιδική ηλικία και την ενήλικη ζωή, αν εμφανιστούν σημεία και συμπτώματα, όπως η διανοητική πτώση και η βραδύτητα στις κινήσεις του σώματος, απαιτούνται εξετάσεις. Σε όλες τις περιπτώσεις, για να γίνει η διάγνωση απαιτείται αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) και οσφυονωτιαία παρακέντηση κατά την οποία λαμβάνεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό για εξέταση και καλλιέργεια.
Πόσο σοβαρός είναι ο υδροκέφαλος; Η σοβαρότητα της κατάστασης αυτής εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού κατά την έναρξη της νόσου και από την εξέλιξη της νόσου. Αν η κατάσταση έχει προχωρήσει ήδη αρκετά κατά τη γέννηση, οι βαριές εγκεφαλικές βλάβες και οι σωματικές αναπηρίες είναι συχνά αναπόφευκτες. Ο θάνατος συμβαίνει συνήθως από μία υποκείμενη νόσο. Σε λιγότερο σοβαρές καταστάσεις και με την κατάλληλη θεραπεία το 40% των προσβεβλημένων ατόμων έχουν σχεδόν φυσιολογική ευφυΐα και εξέλιξη στη ζωή.
Θεραπεία
Ο στόχος της θεραπείας είναι να αποκατασταθεί η ισορροπία μεταξύ της παραγωγής και της απορρόφησης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.
Σε νεότερα παιδιά με βραδέως εξελισσόμενη κατάσταση το φάρμακο ακεταζολαμίδη (Diamox) ελαττώνει κάποιες φορές την παραγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Όταν η έλλειψη ισορροπίας οφείλεται σε διαταραχή της επαναρρόφησης, μπορεί να συστηθεί θεραπεία με επαναλαμβανόμενες οσφυονωτιαίες παρακεντήσεις για την ανακούφιση από την πίεση.
Σε πολλά παιδιά είναι αποτελεσματική μία χειρουργική επέμβαση για την τοποθέτηση ενός εύκαμπτου σωλήνα αναστόμωσης (shunt).Η αναστόμωση τοποθετείται για την παράκαμψη της απόφραξης ή για τη διοχέτευση της περίσσειας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού στην αιματική κυκλοφορία ή στην κοιλότητα της κοιλιάς, όπου επαναρροφάται. Η επιτυχής παροχέτευση θα επιτρέψει να γίνει φυσιολογικό το μέγεθος της κεφαλής του νεογνού και θα εξαλείψει τα σημεία και τα συμπτώματα στα μεγαλύτερα παιδιά και στους ενήλικες. Ο σωλήνας της αναστόμωσης μπορεί να χρειαστεί αλλαγή, καθώς το παιδί μεγαλώνει. Οι επιτυχείς αναστομώσεις (shunt) διατηρούνται συνήθως ισόβια, αλλά οι λοιμώξεις των shunt αποτελούν σοβαρή επιπλοκή.
