Το σύνδρομο Guillain-Barre αποτελεί σύνολο σημείων και συμπτωμάτων, που προκύπτουν από φλεγμονή και καταστροφή του προστατευτικού περιβλήματος (της μυελίνης) που περιβάλλει τα περιφερικά νεύρα, αυτά που βρίσκονται εκτός του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Το σύνδρομο είναι οξύ και συχνά προκαλεί σοβαρή βλάβη σε τμήμα ή σε όλο το περιφερικό νευρικό σας σύστημα.
Τα περιφερικά νεύρα μεταφέρουν μηνύματα στους μύες για να λειτουργήσουν. Όταν παρουσιαστεί αυτό το σύνδρομο τα μηνύματα αυτά διακόπτονται με αποτέλεσμα ο ασθενής πιθανόν να μην μπορεί να περπατήσει, να μιλήσει ή ακόμα και να σηκώσει το χέρι του.
Αν και η νόσος είναι σπάνια, προκαλεί μεγάλη ανησυχία, επειδή συχνά ο ασθενής παρουσιάζει κάποιου βαθμού παράλυση, συνήθως στα πόδια και στα χέρια. Αν οι μύες του θώρακα προσβληθούν, τότε θα επηρεαστεί η λειτουργία της καρδιάς και η δυνατότητα του ασθενή να αναπνέει που σημαίνει ότι θα χρειαστεί υποστήριξη από αναπνευστήρα για κάποιο χρονικό διάστημα.
Οι ειδικοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Πάντως, οι περισσότεροι άνθρωποι που αναπτύσσουν το σύνδρομο αναρρώνουν πλήρως.
Αιτίες
Η αιτία του συνδρόμου Guillain-Barre είναι άγνωστη, αλλά πολλοί γιατροί και άλλοι επιστήμονες πιστεύουν σήμερα πως αποτελεί διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. Σύμφωνα με την έρευνα, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να επιτεθεί στο στρώμα μυελίνης που καλύπτει τα περιφερικά νεύρα εμποδίζοντας έτσι να μεταδώσουν ώσεις προς τους μυς. Αν οι μυς δεν είναι σε θέση να λάβουν εντολές από τα νεύρα, μπορεί να προκληθεί αδυναμία ή παράλυση. Ο εγκέφαλος επιπλέον λαμβάνει λιγότερα αισθητικά σήματα, οδηγώντας σε διαταραχές της αίσθησης του ζεστού, του ψυχρού, του πόνου και άλλων ερεθισμάτων.
Στα δύο τρίτα των περιπτώσεων το σύνδρομο εμφανίζεται μετά από λοιμώδη ασθένεια, όπως γρίπη ή γαστρεντερίτιδα, που προκαλείται από το βακτήριο Campylobacter jejuni.
Η νόσος Hodgkin μπορεί επίσης να προηγηθεί του συνδρόμου. Το σύνδρομο Guillain-Barre ακολουθεί ορισμένες φορές κάποια ιατρική διαδικασία. Το 5 -10% των περιπτώσεων εκδηλώνεται μετά από κάποια χειρουργική επέμβαση.
Για μία σύντομη περίοδο υπήρχε η άποψη πως κάποιο εμβόλιο ήταν πιθανό να αποτελεί την υπεύθυνη αιτία. Αρχικά εκδηλώθηκε ενδιαφέρον, όταν πολλές περιπτώσεις συνδρόμου Guillain-Barre αναφέρθηκαν μετά από ένα πρόγραμμα εμβολιασμού για τη γρίπη το 1976 και το 1977. Οι περαιτέρω μελέτες έδειξαν πως ο αριθμός των περιπτώσεων δεν ήταν μεγαλύτερος από όσο στα άτομα που δεν είχαν εμβολιαστεί. Επομένως οι άνθρωποι που κάνουν το εμβόλιο της γρίπης δε βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης συνδρόμου Guillain-Barre.
Συμπτώματα
Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μέσα σε μία έως τέσσερις εβδομάδες μετά τη λοίμωξη ή την επέμβαση. Όταν παρουσιαστεί το σύνδρομο μπορεί να εξελιχθεί ραγδαία και να κορυφωθεί 2 βδομάδες μετά από τα πρωτοεμφανιζόμενα συμπτώματα.
Τα πρώτα συμπτώματα όπως π.χ. μούδιασμα και αδυναμία στα πόδια μπορεί να εμφανιστούν σε μια μέρα. Το μούδιασμα μπορεί να είναι αρχικά μια αίσθηση φαγούρας ή μια αίσθηση «σαν βελόνες». Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να εξαπλωθούν στα χέρια, στο πάνω σώμα και ο ασθενής νιώθει όλο και πιο κουρασμένος. Οι αιμωδίες στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών σας μπορεί να εξελιχθούν σε γενικευμένη μυϊκή αδυναμία. Το αίσθημα αδυναμίας εξαπλώνεται συνήθως από τα πόδια προς τα χέρια και το πρόσωπο.
Σε πιο βαριές περιπτώσεις η αδυναμία μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή, ώστε να προκαλέσει παράλυση, και ενδέχεται να προσβληθούν επίσης οι αναπνευστικοί σας μυς. Οι μυς που είναι υπεύθυνοι για τις κινήσεις των οφθαλμών, του προσώπου, για την ομιλία, τη μάσηση και την κατάποση μπορεί να αποδυναμωθούν ή να παραλύσουν. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής να πνίγεται με το σάλιο του, εξασθενεί η φωνή του και κυρίως δεν μπορεί να πάρει ανάσα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, είναι επιβεβλημένη η άμεση μεταφορά στο νοσοκομείο.
Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ενώ αναφέρονται περίπου 3.500 περιπτώσεις το χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες και στον Καναδά. Μπορεί επίσης να προσβάλλει και εγκύους και να τεθεί σε κίνδυνο η ζωή του εμβρύου.
Σημεία και συμπτώματα
- Μούδιασμα και αιμωδίες που ξεκινούν στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών.
- Μυϊκή αδυναμία.
Επείγοντα σημεία και συμπτώματα
- Εξάπλωση των αιμωδιών και του μουδιάσματος.
- Δυσχέρεια αναπνοής.
Διάγνωση
Η διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barre βασίζεται γενικά στα σημεία και στα συμπτώματα, στη φυσική εξέταση και στις διαγνωστικές εξετάσεις, όπως η ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που λαμβάνεται με την οσφυονωτιαία παρακέντηση.
Πόσο σοβαρό είναι το σύνδρομο Guillain-Barre; Στην πιο σοβαρή του μορφή το σύνδρομο Guillain-Barre αποτελεί επείγουσα ιατρική κατάσταση που χρήζει νοσηλείας.
Ορισμένοι άνθρωποι με σύνδρομο Guillain-Barre χρειάζονται αναπνευστική υποστήριξη σε κάποιο στάδιο της ασθένειας τους. Το 50 με 90% των προσβεβλημένων ατόμων αναρρώνουν πλήρως μετά από μία περίοδο μηνών. Αν έχετε προσβληθεί σοβαρά, θα χρειαστείτε πιθανώς μακροπρόθεσμη θεραπεία αποκατάστασης, για να επανακτήσετε την ανεξαρτησία σας. Παραμένει κάποια μόνιμη βλάβη στο 1 5 με 20% περίπου των περιπτώσεων. Το ποσοστό θνητότητας είναι λιγότερο από 5%.
Θεραπεία
Το σύνδρομο Guillain-Barre θεραπεύεται γενικώς με υποστηρικτική θεραπεία. Η διαδικασία κατά την οποία αφαιρείται το πλάσμα και τα καταστρεπτικά αντισώματα από το αίμα σας καλείται πλασμαφαίρεση και μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τις πρώτες λίγες εβδομάδες της σοβαρής κρίσης. Οι ενδοφλέβιες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης, όπου περιέχονται υγιή αντισώματα από δότες αίματος, μπορεί επίσης να αποβούν ευεργετικές, ειδικά αν χορηγηθούν έγκαιρα. Οι θεραπείες αυτές μπορεί να βελτιώσουν την πιθανότητα σας να αναρρώστε πλήρως.
Από τη στιγμή που η κατάσταση σας έχει σταθεροποιηθεί, θα ξεκινήσετε πιθανώς θεραπεία αποκατάστασης. Η υδροθεραπεία με δεινόλουτρα μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση του πόνου και για να διευκολύνει στις ασκήσεις της κινητικότητας.
Η φυσικοθεραπεία που περιλαμβάνει και παθητική άσκηση μπορεί να γίνεται ασφαλώς κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της ασθένειας. Αφού υποχωρήσουν τα σημεία και τα συμπτώματα σας, η ομάδα αποκατάστασης θα οργανώσει ένα καθημερινό πρόγραμμα ενεργητικών ασκήσεων, για να σας βοηθήσει να επανακτήσετε τη μυϊκή ισχύ και την ανεξαρτησία σας. Για ορισμένα άτομα μπορεί να είναι απαραίτητη η εκπαίδευση με συσκευές αποκατάστασης, όπως αναπηρικό καροτσάκι ή νάρθηκες.
Η ανάρρωση από το σύνδρομο αυτό χρειάζεται υπομονή. Το σύνδρομο επηρεάζει τους ασθενείς σωματικά αλλά και ψυχολογικά. Συνιστάται συχνά η επαφή με ψυχοθεραπευτές και ομάδες στήριξης κατά την διάρκεια της ανάρρωσης. Οι ασθενείς που αναρρώνουν αργά συνήθως ανησυχούν αν θα ξαναπαρουσιάσουν το σύνδρομο και πρέπει να πούμε ότι μόνο 10% των ασθενών θα το εκδηλώσουν ξανά. Το 1/3 των ασθενών νιώθουν αδυναμία και 3 χρόνια μετά, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν πλήρως και από τις πιο βαριές μορφές του συνδρόμου.