Το σκληρόδερμα ή σκληροδερμία (Scleroderma ) σημαίνει «σκληρό δέρμα» και είναι μία σπάνια αυτοάνοση ασθένεια (3 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο) που οδηγεί σε υπερπαραγωγή της πρωτεΐνης που ονομάζεται κολλαγόνο.
Η ακριβής αιτία της πάθησης είναι άγνωστη γι’ αυτό και η θεραπεία στοχεύει στη μείωση των συμπτωμάτων. Ο κατάλληλος γιατρός είναι ο ρευματολόγος αλλά επειδή το σκληρόδερμα μπορεί να προσβάλλει πολλά όργανα χρειάζεται και η συμβολή γιατρών άλλων ειδικοτήτων.
Η πάθηση προκαλεί πάχυνση, σκλήρυνση και σφίξιμο των προσβεβλημένων ιστών (πρωτίστως του δέρματος και των χεριών). Το προσβεβλημένο δέρμα τεντώνεται, σκληραίνει και αποκτά γυαλιστερή εμφάνιση. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν πληγές στα χέρια. Η νόσος αναφέρεται και ως προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
Υπάρχουν διάφορες μορφές σκληροδέρματος. Οι τοπικές και οι διάχυτες που ορίζονται ανάλογα με την έκταση του δέρματος που έχει προσβληθεί από τη νόσο. Τα σύνδρομα επικάλυψης έχουν χαρακτηριστικά από το σκληρόδερμα και άλλες νόσους του συνδετικού ιστού, όπως είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η πολυμυοσίτιδα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Η νόσος του Raynaud (μία πάθηση κατά την οποία η κακή ροή του αίματος στα άκρα προκαλεί αλλαγή του χρώματος του δέρματος που γίνεται χλωμό άσπρο, στη συνέχεια μπλε και τελικά παίρνει ερυθρά απόχρωση) εκδηλώνεται πιο συχνά στο σκληρόδερμα παρά σε οποιαδήποτε άλλη νόσο συνδετικού ιστού. Το συναισθηματικό άγχος ή η έκθεση στο κρύο μπορεί να πυροδοτήσει τα συμπτώματα της νόσου του Raynaud.
Συμπτώματα
Τα περισσότερα άτομα με σκληρόδερμα εκδηλώνουν τη νόσο μεταξύ των 35 και 55 ετών, αν και μπορεί να εμφανιστεί σπανιότερα και σε παιδιά και ηλικιωμένους. Οι γυναίκες έχουν τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες σε σχέση με τους άνδρες να εμφανίσουν σκληρόδερμα.
Σημεία και συμπτώματα
- Πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, ιδιαίτερα στα χέρια και στο πρόσωπο.
- Αλλαγή στο χρώμα του δέρματος.
- Αφράτα χέρια και πέλματα, ιδιαίτερα το πρωί.
- Πόνος και δυσκαμψία στις αρθρώσεις.
- Δέρμα που γυαλίζει.
- Μούδιασμα, πόνος ή αλλαγές χρώματος στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών, στα μάγουλα, στη μύτη ή στα αυτιά.
- Διαταραχές κατάποσης και πέψης.
- Διαταραχές από την καρδιά, τους πνεύμονες ή τα νεφρά.
- Κόπωση.
Τα συμπτώματα της σκληροδερμίας, μπορεί να διαφέρουν μεταξύ των ασθενών και να μην είναι τυπικά της νόσου, τουλάχιστον στα αρχικά στάδια, δυσκολεύοντας την έγκαιρη διάγνωση. Δύο από τα πρώιμα συμπτώματα είναι η διαταραχή της αιμάτωσης στα άκρα με αλλαγή χρώματος του δέρματος στα δάκτυλα, με εναλλαγή ωχρότητας-κυάνωσης-ερυθρότητας και τα σκληρά οιδηματώδη δάκτυλα.
Διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στο ιατρικό ιστορικό, στην κλινική εξέταση και στις εργαστηριακές εξετάσεις. Ο γιατρός μπορεί να κάνει μία βιοψία κατά την οποία αφαιρείται δείγμα ιστού για εργαστηριακή μελέτη. Μπορεί επίσης να γίνουν εξετάσεις αίματος και να ελεγχθεί η κατάσταση της καρδιάς, των πνευμόνων και της γαστρεντερικής οδού.
Η όψη του δέρματος είναι το πιο χαρακτηριστικό διαγνωστικό γνώρισμα της συστηματικής σκλήρυνσης. Συμμετρική διόγκωση των δακτύλων και των άκρων χεριών και ενίοτε των άκρων ποδιών είναι συχνά μια πρώιμη εκδήλωση. Μετά την πάροδο λίγων εβδομάδων έως αρκετών μηνών το πρήξιμο αντικαθίσταται από σκληρή πάχυνση του δέρματος.
Πόσο σοβαρό είναι το σκληρόδερμα; Το τοπικό σκληρόδερμα μπορεί να σταματήσει να εξελίσσεται από μόνο του, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις τα χέρια μπορεί να πάθουν μόνιμες βλάβες. Συχνά, η σκλήρυνση του δέρµατος σταµατάει δύο χρόνια µετά την έναρξη της νόσου. Κάποιες φορές µπορεί να πάρει πάνω από 5-6 χρόνια και μερικές βλάβες µπορεί να γίνουν πιο εµφανείς ακόµα και µετά το τέλος της φλεγμονώδους διαδικασίας.
Το διάχυτο σκληρόδερμα μπορεί να προσβάλει σοβαρά εσωτερικά όργανα και μπορεί να οδηγήσει σε υπέρταση, καρδιακή νόσο, πνευμονικές βλάβες, νεφρική ανεπάρκεια και διαταραχές στην πεπτική οδό που μπορεί να οδηγήσουν σε υποσιτισμό. Όταν υπάρχει σοβαρή συμμετοχή εσωτερικών οργάνων, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μειωθεί, ιδιαίτερα όταν προσβάλλονται η καρδιά ή οι πνεύμονες.
Θεραπεία
Η θεραπευτική αντιμετώπιση της νόσου περιλαμβάνει τη χρησιμοποίηση παραγόντων που αναστέλλουν την υπερπαραγωγή κολλαγόνου.
Δεν υπάρχει όμως οριστική θεραπεία για το σκληρόδερμα. Ωστόσο ένας αριθμός φαρμάκων μπορεί να βοηθήσουν στον περιορισμό του. Το τοπικό σκληρόδερμα μπορεί να εξαφανιστεί ή να σταματήσει να εξελίσσεται χωρίς θεραπεία. Στο συστηματικό σκληρόδερμα η θεραπεία γίνεται συνήθως με φάρμακα που βοηθούν στην προστασία των εσωτερικών οργάνων και στην προσπάθεια ελέγχου της εξέλιξης της νόσου.
Φάρμακα. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου είναι τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών για τη μείωση του πόνου, της δυσκαμψίας και της φλεγμονής. Στην περίπτωση της νόσου του Raynaud, ο γιατρός μπορεί να χορηγήσει ένα αγγειοδιασταλτικό αντιυπερτασικό φάρμακο για τον έλεγχο της αρτηριακής υπέρτασης, αναστολείς οξέων ή παντοπραζόλη (Zurcazol, Controloc) για την καούρα ή τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και αντιβιοτικά για τις διαταραχές του εντέρου. Ένα συγκεκριμένο είδος αντιυπερτασικών φαρμάκων, που ονομάζονται αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτασίνης (ΜΕΑ), δρουν προστατευτικά προς τους νεφρούς.
Προσωπική φροντίδα. Η άσκηση είναι σημαντική στη γενική κατάσταση της υγείας, επειδή μπορεί να περιορίσει τη δυσκαμψία των ιστών του δέρματος και να αυξήσει τη ροή του αίματος στους ιστούς. Ο γιατρός μπορεί να συστήσει ένα φυσικοθεραπευτή ή έναν εξειδικευμένο θεραπευτή. Αν καπνίζετε, είναι σημαντικό να σταματήσετε, επειδή η νικοτίνη προκαλεί συστολή των αιμοφόρων αγγείων.
Τα λουτρά παραφίνης – κατά τα οποία βουτάτε τα χέρια σε ζεστή λιωμένη παραφίνη – μπορούν να βοηθήσουν στη διατήρηση της ευλυγισίας των δακτύλων. Επίσης, πρέπει να χρησιμοποιείτε γάντια στις χαμηλές θερμοκρασίες ή ακόμα και όταν πλησιάζουν τα χέρια στην κατάψυξη. Πρέπει να ντύνεστε με πολλά στρώματα ρούχων, για να διατηρείται σταθερή η θερμοκρασία στο σώμα σας. Αν έχετε καούρες, πρέπει να αποφεύγετε να ξαπλώσετε, πριν περάσουν 3 με 4 ώρες από το φαγητό.
