Η πολλαπλή σκλήρυνση (σκλήρυνση κατά πλάκας) αποτελεί μια χρόνια, δυνητικά εκφυλιστική ασθένεια, που προσβάλλει τον εγκέφαλο, τα οπτικά νεύρα και το νωτιαίο μυελό. Υπάρχουν ισχυρά στοιχεία πως πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα, κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται εναντίον του ίδιου σας του οργανισμού.
Μετά από τις τραυματικές κακώσεις η σκλήρυνση κατά πλάκας αποτελεί τη δεύτερη αιτία σοβαρής αναπηρίας σε ενήλικες της παραγωγικής ηλικίας.
Αιτία και συμπτώματα
Φυσιολογικά οι νευρικές ίνες επικαλύπτονται με ένα προστατευτικό στρώμα λιπαρής ουσίας που καλείται μυελίνη. Το στρώμα αυτό λειτουργεί κατά τρόπο παρόμοιο με τη μόνωση των ηλεκτρικών καλωδίων. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, τα ανοσοποιητικά κύτταρα καταστρέφουν από λάθος τα κύτταρα που παράγουν το στρώμα μυελίνης. Η μυελίνη φλεγμαίνει, παθαίνει βλάβη και αποκολλάται από τις νευρικές ίνες. Τελικά, η αποκολλημένη μυελίνη καταστρέφεται. Πάνω από τις ίνες σχηματίζονται σταθερές ή σκληρυντικές πλάκες ουλώδους ιστού. Αυτές οι κατεστραμμένες περιοχές μπλοκάρουν ή καθυστερούν τη μετάδοση των νευρικών ώσεων προς και από τον εγκέφαλο διαταράσσοντας συνήθως την ισχύ και το συντονισμό των μυών, καθώς επίσης και την όραση.
Τελικά η διαδικασία αυτή οδηγεί σε εκφυλισμό των ίδιων των νεύρων, ο οποίος πιθανώς ευθύνεται για τις μόνιμες αναπηρίες που εμφανίζονται στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Κανείς δε γνωρίζει τι ακριβώς προκαλεί τη διαδικασία αυτή, αλλά ορισμένοι ερευνητές υποψιάζονται κάποιον ιό ή άλλον λοιμώδη παράγοντα σε άτομο που είναι γενετικά επιρρεπές στη νόσο.
Η πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται με επεισόδια (κρίσεις) που διαρκούν εβδομάδες ή μήνες και διαχωρίζονται από περιόδους κατά τις οποίες τα σημεία και τα συμπτώματα βελτιώνονται ή εξαφανίζονται (ύφεση). Η βλάβη μπορεί να επιμείνει και τα τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινώνονται.
Σημεία και συμπτώματα
- Μούδιασμα, αδυναμία ή παράλυση σε ένα ή περισσότερα άκρα.
- Αισθήματα σύντομου πόνου, τσιμπήματος ή ηλεκτρισμού.
- Διαταραχή της όρασης με πόνο κατά τη διάρκεια της κίνησης σε έναν οφθαλμό.
- Τρόμος, έλλειψη συντονισμού ή ασταθές βάδισμα.
- Διπλωπία ή ταχείες, ακούσιες κινήσεις των οφθαλμών.
- Κούραση.
- Ζάλη.
- Εξάρσεις και υφέσεις των σημείων και των συμπτωμάτων.
Οι γυναίκες βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο για αυτή τη νόσο από ό,τι οι άνδρες. Ο κίνδυνος να πάθετε πολλαπλή σκλήρυνση είναι μεγαλύτερος, αν κάποιος συγγενής σας είχε τη νόσο. Η νόσος, παρ’ όλα αυτά, δεν περνά απαραιτήτως από τη μία γενιά στην άλλη όπως άλλες γενετικές ασθένειες. Οι συγγενείς πρώτου βαθμού έχουν πιθανότητα περίπου 3 με 5% να αναπτύξουν σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι λευκοί απόγονοι των Βορειοευρωπαίων, ειδικά αυτοί με σκανδιναβική καταγωγή, είναι πιο επιρρεπείς στη νόσο.
Τέλος έχει βρεθεί σε διάφορες μελέτες ότι η βιταμίνη D και η έκθεση στον ήλιο καθυστερεί στην ασθένεια.
Πέντε μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας
Η πολλαπλή σκλήρυνση εμφανίζεται σε πέντε κύριες μορφές:
- Ήπια. Στο 10 με 15% των ανθρώπων με σκλήρυνση κατά πλάκας τα συμπτώματα είναι ήπια προς μέτρια. Δεν επιδεινώνονται ούτε οδηγούν σε μόνιμη βλάβη.
- Με υφέσεις και εξάρσεις. Στον τύπο αυτό συμβαίνουν μία ή δύο εξάρσεις της πολλαπλής σκλήρυνσης κάθε 1 με 3 χρόνια, που ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης. Οι εξάρσεις εξελίσσονται τυπικά μέσα σε αρκετές ώρες, διαρκούν λίγες εβδομάδες ή μήνες και σταδιακά εξαφανίζονται. Τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να αυξάνονται σε κάθε επανεμφάνιση. Περίπου το 85% των ανθρώπων με σκλήρυνση κατά πλάκας ξεκινούν με αυτή τη μορφή.
- Πρωτοπαθής εξελισσόμενη. Αφού εμφανιστούν τα σημεία και τα συμπτώματα για πρώτη φορά, εξελίσσονται χωρίς οξείες κρίσεις ή περιόδους έξαρσης. Περίπου το 15% των ανθρώπων με πολλαπλή σκλήρυνση έχουν αυτή τη μορφή της νόσου.
- Δευτεροπαθής εξελισσόμενη. Μετά από χρόνια εξάρσεων και υφέσεων της νόσου τουλάχιστον τα μισά από τα προσβεβλημένα άτομα εμφανίζουν αργή αλλά συνεχή επιδείνωση. Ενδέχεται περιστασιακές εξάρσεις να επικαλύπτονται από τη συνεχιζόμενη επιδείνωση.
- Προοδευτικά επιδεινούμενη. Πρόκειται για πρωτοπαθή εξελισσόμενη πολλαπλή σκλήρυνση με επιπρόσθετα ξαφνικά επεισόδια με νέα σημεία και συμπτώματα ή επιδείνωση των ήδη υπαρχόντων. Η μορφή αυτή συμβαίνει σε λιγότερο από το 5% των ανθρώπων με σκλήρυνση κατά πλάκας.
Οι κρίσεις είναι συχνότερες κατά τη διάρκεια των πρώτων 5 με 10 ετών της νόσου. Η πρώτη κρίση εμφανίζεται συνηθέστερα μεταξύ των 18 έως 55 ετών. Παρ’ όλα αυτά, το εύρος της έναρξης της σκλήρυνσης κατά πλάκας εκτείνεται από την πρώιμη παιδική ηλικία μέχρι τη μετέπειτα ενήλικη ζωή.
Πόσο σοβαρή είναι η πολλαπλή σκλήρυνση; Όπως σημειώνεται, η πορεία της νόσου ποικίλλει ευρέως. Η μέση αναμενόμενη επιβίωση των 35 χρόνων μετά την έναρξη της νόσου έχει αυξηθεί κατά 10 με 15 χρόνια κατά τις τελευταίες δεκαετίες ως αποτέλεσμα καλύτερης ιατρικής φροντίδας, ιδιαίτερα όσον αφορά την αντιμετώπιση των επιπλοκών της νόσου. Οι περισσότεροι άνθρωποι με πολλαπλή σκλήρυνση δε χρειάζονται νοσηλεία και πολλοί εργάζονται ακόμα και μετά από 20 χρόνια από την εμφάνιση της νόσου. Είναι πολύ σπάνιο να παραμείνει κάποιος μόνιμα ανάπηρος εντός εβδομάδων ή μηνών από την έναρξη των σημείων και συμπτωμάτων της πολλαπλής σκλήρυνσης.
Διάγνωση
Τα σημεία και τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης ποικίλλουν, οπότε η ασθένεια μπορεί να διαγιγνώσκεται δύσκολα στα αρχικά της στάδια. Παρ’ όλα αυτά, η αλληλουχία έξαρσης, ύφεσης και υποτροπής, που περιορίζεται στο κεντρικό νευρικό σύστημα, συνηγορεί υπέρ της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Είναι σημαντική η ακριβής διάγνωση, καθώς και άλλες καταστάσεις μπορεί να μιμηθούν τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Πολλοί άνθρωποι με εξάντληση, πόνο και μη σημαντικές αιμωδίες δεν έχουν σκλήρυνση κατά πλάκας. Αν υπάρχει υποψία για πολλαπλή σκλήρυνση, ο γιατρός σας θα σας παραπέμψει πιθανότατα σε κάποιο νευρολόγο για λεπτομερή εξέταση.
Τα κριτήρια για την πολλαπλή σκλήρυνση εξελίσσονται, αλλά προς το παρόν είναι ένα αξιόπιστο ιστορικό κρίσεων ή σταθερής νευρολογικής επιδείνωσης και η διαπίστωση διαταραχών του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως αδυναμία και αλλοιωμένα αντανακλαστικά ή αισθητικότητα. Επειδή οι βλάβες της πολλαπλής σκλήρυνσης εξαπλώνονται τυχαία στον εγκέφαλο και στο νωτιαίο μυελό, τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν σημαντικά. Η νευρολογική εξέταση ελέγχει συστηματικά τα διάφορα μέρη του νευρικού σας συστήματος.
Μπορεί να γίνουν εργαστηριακές εξετάσεις, για να τεθεί η διάγνωση. Μπορεί να κάνετε ένα τεστ σταθερού οπτικού ερεθίσματος για να προσδιοριστεί πόσο γρήγορα το οπτικό σας νεύρο άγει τις ηλεκτρικές ώσεις. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού βοηθάει συνήθως στη διάγνωση. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί, για να ελεγχθεί η συγκέντρωση ανοσοποιητικών κυττάρων, αντισωμάτων και πρωτεϊνών στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σας.
Θεραπεία
Αν οι κρίσεις σας είναι ήπιες ή όχι συχνές, μπορεί ο γιατρός σας να συστήσει αναμονή και παρακολούθηση. Αν έχετε κάποια υποτροπιάζουσα μορφή της ασθένειας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει φάρμακα, για να ελαττωθούν οι νέες κρίσεις, να επιβραδυνθεί η εξέλιξη της νόσου και να εξαλειφθούν τα συμπτώματα.
Φάρμακα. Τα φάρμακα που συνταγογραφούνται, για να επιβραδύνουν την πορεία της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι:
- Ιντερφερόνες β. Η ιντερφερόνη β-lb (Betaseron) και η ιντερφερόνη β-la (Avonex) αποτελούν γενετικά φτιαγμένα αντίγραφα πρωτεϊνών που απαντώνται φυσιολογικά μέσα στον οργανισμό σας. Βοηθούν στην καταπολέμηση ιογενών λοιμώξεων και στη ρύθμιση του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων αναπτύσσουν αντισώματα στις ιντερφερόνες β, κάτι που μπορεί να τις καταστήσει λιγότερο αποτελεσματικές. Άλλοι άνθρωποι δεν μπορούν να ανεχτούν τις παρενέργειες, οι οποίες μπορεί να είναι φλεγμονή και πόνος στο σημείο της ένεσης, σημεία και συμπτώματα γρίπης και ανωμαλίες της ηπατικής λειτουργίας.
- Glatimater acetate. Το φάρμακο αυτό αποτελεί εναλλακτική λύση στις ιντερφερόνες β, αν έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας με εξάρσεις και υποτροπές. Οι γιατροί πιστεύουν πως το Glatimater acetate (Copaxone) δρα αναστέλλοντας την επίθεση του ανοσοποιητικού σας συστήματος κατά της μυελίνης.
- Μιτοξανθρόνη. Ο χημειοθεραπευτικός αυτός παράγοντας χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση μία φορά κάθε τρεις μήνες. Δρα καταστέλλοντας τα ανοσοποιητικά κύτταρα, που πιστεύεται ότι επιτίθενται στη μυελίνη. Σε μεγαλύτερες δόσεις μπορεί να είναι τοξικό για τον καρδιακό μυ, οπότε είναι σημαντική η τακτική παρακολούθηση με ηλεκτροκαρδιογραφήματα και υπερηχογραφήματα της καρδιάς.
Τα φάρμακα που λαμβάνονται, για να περιορίσουν τα σημεία και τα συμπτώματα της πολλαπλής σκλήρυνσης είναι:
- Κορτικοστεροειδή. Οι γιατροί πολύ συχνά συνταγογραφούν μικρούς κύκλους χορήγησης από το στόμα ή ενδοφλεβίως (ΕΦ) κορτικοστεροειδών για την ελάττωση της φλεγμονής στο νευρικό ιστό και τον περιορισμό της διάρκειας των εξάρσεων. Δε συνιστάται η παρατεταμένη χρήση αυτών των φαρμάκων.
- Μυοχαλαρωτικά. Αν έχετε πολλαπλή σκλήρυνση, μπορεί να εμφανίσετε δυσκαμψία των μυών ή σπασμούς, ιδιαίτερα στα πόδια σας, που μπορεί να είναι επώδυνα. Η τιζανιδίνη και η βακλοφαίνη χρησιμοποιούνται για την ελάττωση των μυϊκών σπασμών.
- Φάρμακα για την ελάττωση της κούρασης. Αυτά μπορεί να είναι το αντιιικό φάρμακο αμανταδίνη ή ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη ναρκοληψία και καλείται μονταφινίλη.
Πειραματικές θεραπείες. Οι ερευνητές ερευνούν ποικίλες πειραματικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της πολλαπλής σκλήρυνσης:
- Πλασμαφαίρεση. Κατά τη διαδικασία αυτή γίνεται αφαίρεση του αίματος και μηχανικός διαχωρισμός των κυττάρων του αίματος από το υγρό (πλάσμα). Στη συνέχεια τα κύτταρα του αίματος σας αναμειγνύονται με ένα διάλυμα αντικατάστασης, συνήθως αλβουμίνη, ή με ένα συνθετικό υγρό παρεμφερές με το πλάσμα. Το νέο διάλυμα επιστρέφεται στον οργανισμό σας. Η αντικατάσταση του πλάσματος σας μπορεί να μετριάσει τη δραστηριότητα των καταστροφικών παραγόντων στο ανοσοποιητικό σας σύστημα και να συμβάλει στην ανάρρωση σας.
- Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη. Η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) γίνεται με ενέσεις αντισωμάτων από μία ομάδα δοτών. Σύμφωνα με μελέτες στην Ευρώπη έχει αναφερθεί πως η IVIg μπορεί να ελαττώσει το πλήθος των κρίσεων στις επιδεινούμενες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Εκτός από τα φάρμακα η φυσικοθεραπεία και η εργασιοθεραπεία μπορούν να σας βοηθήσουν να διατηρήσετε την ανεξαρτησία σας μέσα από την εφαρμογή ασκήσεων ενδυνάμωσης και τη χρήση βοηθητικών συσκευών για καθημερινή άσκηση.
