Η εκφύλιση των νευρικών κυττάρων προκαλεί ασθένειες, και μια από αυτές είναι η νόσος Πάρκινσον. Η περιγραφή της νόσου έγινε για πρώτη φορά από τον James Parkinson στην Αγγλία το 1817. Είναι η προοδευτική εκφύλιση των νευρικών κυττάρων (νευρώνων) στα τμήματα του εγκεφάλου που ελέγχουν τις κινήσεις των μυών.
Αυτή η ιδιαίτερη ομάδα νευρώνων, που καλείται μέλαινα ουσία, απελευθερώνει μία χημική ουσία που ονομάζεται ντοπαμίνη. Η ντοπαμίνη είναι σημαντική για τη μετάδοση σημάτων από τη μέλαινα ουσία σε κάποιο άλλο μέρος του εγκεφάλου που καλείται ραβδωτό σώμα. Τα σήματα αυτά βοηθούν τους μυς σας να κάνουν ομαλές, ελεγχόμενες κινήσεις. Στη νόσο Parkinson η μέλαινα ουσία υφίσταται βλάβη ή καταστρέφεται με αποτέλεσμα τη διαταραχή της βάδισης, των κινήσεων των χεριών και της έκφρασης του προσώπου.
Οι περισσότεροι άνθρωποι ανταποκρίνονται σε κάποιο βαθμό στη θεραπεία με φάρμακα. Ορισμένοι ανακουφίζονται σχεδόν πλήρως από τα συμπτώματα. Παρ’ όλα αυτά, μετά από πάροδο ετών ο έλεγχος των σημείων και των συμπτωμάτων μπορεί να ελαττωθεί και η ανταπόκριση στα φάρμακα να ποικίλλει.
Συμπτώματα
Η νόσος εκδηλώνεται με διάφορους τρόπους. Μπορεί να είναι εμφανής μόνο στη μία πλευρά ή και στις δύο πλευρές του σώματος. Το άνοιγμα-κλείσιμο των βλεφάρων, το χαμόγελο και η κίνηση των χεριών σας, όταν περπατάτε, είναι όλα υποσυνείδητες ενέργειες που αποτελούν μέρος της ανθρώπινης συμπεριφοράς. Στη νόσο Πάρκινσον οι ενέργειες αυτές τείνουν να χαθούν. Πολλοί αναπτύσσουν καθηλωμένο βλέμμα και έκφραση με άνοιγμα των ματιών – το ονομαζόμενο παρκινσονικό προσωπείο της νόσου. Ορισμένοι άνθρωποι δεν κάνουν τις χειρονομίες που συνήθως συνοδεύουν την ομιλία και μένουν ακίνητοι, ενώ μιλούν.
Το πρώτο σύμπτωμα της νόσου είναι η ανοσμία, δηλαδή ο ασθενής χάνει ένα μέρος της ικανότητας να οσμίζεται. Επίσης εμφανίζει στον ύπνο μια υπερκινητικότητα που ενοχλεί τον/την σύντροφό του. Τα συμπτώματα αυτά μπορεί να εμφανιστούν ακόμα και οκτώ χρόνια πριν τη διάγνωση της ασθένειας.
Οι άνθρωποι με νόσο Parkinson μπορεί να αναπτύξουν σταδιακά ένα βραδύ, μπερδεμένο βάδισμα, με ασταθή διασκελισμό, κεκαμμένη στάση σώματος και τάση για πτώση. Στα επόμενα στάδια της νόσου οι μύες τους μπορεί να παγώνουν καθιστώντας δύσκολη την έναρξη της φυσιολογικής κίνησης. Αυτό είναι ιδιαίτερα βασανιστικό, διότι μπορεί να καταστήσει τη διεκπεραίωση των απλούστερων εργασιών δύσκολη και χρονοβόρα. Μπορεί να επιβραδυνθεί ακόμα και η λειτουργικότητα της πεπτικής οδού προκαλώντας προβλήματα στην κατάποση, την πέψη και την αφόδευση. Στην πραγματικότητα η δυσκοιλιότητα αποτελεί συχνά μεγάλο πρόβλημα για τους ανθρώπους με νόσο Πάρκινσον.
Ο τρόμος αρχίζει συχνά με ήπιο κούνημα σε ένα δάχτυλο, που αργότερα μπορεί να εξαπλωθεί σε ολόκληρο το χέρι. Ορισμένες φορές ο τρόμος στο χέρι προκαλεί ένα ανοιγοκλείσιμο του αντίχειρα και του δείχτη σαν να μετράει χαρτονομίσματα. Ένας άνθρωπος με νόσο Parkinson μπορεί επίσης να αναπτύξει τρόμο στο κεφάλι, στα χείλη και στα πόδια. Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να συμβούν στη μία ή και στις δύο πλευρές του σώματος και μπορεί να είναι πιο έντονα σε συνθήκες άγχους. Παρόλο που ο τρόμος μπορεί να είναι βασανιστικός, συνήθως δεν προκαλεί αναπηρία και συχνά εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου.
Η σπαστικότητα (δυσκαμψία) συμβαίνει συνήθως στα άκρα και στον τράχηλο. Όταν η δυσκαμψία είναι σοβαρή, περιορίζει το εύρος των κινήσεων. Για παράδειγμα, ο γραφικός χαρακτήρας των ανθρώπων με νόσο Parkinson γίνεται συχνά πάρα πολύ μικρός. Επιπλέον, πολλοί άνθρωποι με νόσο Parkinson έχουν δυσκολία στην ομιλία και η φωνή τους μπορεί να γίνει απαλή και μονότονη. Κατά τη διάρκεια των τελευταίων σταδίων της νόσου το 30 μέχρι και το 40% των ανθρώπων με νόσο Parkinson αναπτύσσουν άνοια με απώλεια των διανοητικών και κοινωνικών τους συνηθειών.
Στο 5 με 10% περίπου των περιπτώσεων η Parkinson αρχίζει πριν την ηλικία των 50 ετών. Ακόμα συχνότερα τα σημεία και τα συμπτώματα αρχίζουν αργότερα στη ζωή και αναπτύσσονται πολύ αργά.
Σημεία και συμπτώματα
- Τρόμος κατά την ηρεμία.
- Ελάττωση της έκφρασης του προσώπου και της κίνησης των βλεφάρων.
- Επιβράδυνση των κινήσεων.
- Μπερδεμένο βάδισμα με μικρά βήματα.
- Σπαστικότητα ή δυσκαμψία των άκρων.
- Αργή, μαλακή, μονότονη φωνή.
- Δυσκολία στη διατήρηση της ισορροπίας.
- Μικρός, δυσανάγνωστος γραφικός χαρακτήρας.
- Άνοια.
Αιτίες
Παρόλο που έχει γίνει αρκετή έρευνα για τη νόσο του Parkinson, η αιτία της παραμένει άγνωστη. Οι επιστήμονες υποψιάζονται πως η ασθένεια μπορεί να προκύπτει από ένα συνδυασμό γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων. Οι έρευνες δείχνουν ότι οι άνθρωποι που έχουν ένα συγγενή πρώτου βαθμού, όπως γονείς ή αδέρφια, με Πάρκινσον βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης αυτής της κατάστασης, γεγονός που υποδηλώνει γενετική συσχέτιση.
Άλλες μελέτες έχουν συνδέσει τη νόσο με έκθεση σε φυτοκτόνα και παρασιτοκτόνα. Συγκεκριμένα φάρμακα που συνταγογραφούνται για ψυχιατρικές διαταραχές, ναυτία και επιληψία μπορεί να προκαλέσουν σημεία και συμπτώματα που μοιάζουν με Parkinson (παρκινσονισμός). Η νόσος Alzheimer καθώς επίσης και άλλες νευρολογικές νόσοι μπορούν κάποιες φορές να προκαλέσουν τρόμο. Η έκθεση σε τοξίνες, όπως το μαγγάνιο ή η χημική ουσία ΜΡΤΡ, ένα ενδιάμεσο προϊόν της παραγωγής ηρωίνης, μπορεί να οδηγήσει σε παρκινσονισμό.
Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου Πάρκινσον γίνεται πρωταρχικά με βάση το ιατρικό ιστορικό και με αναλυτική νευρολογική εξέταση. Παρόμοια σημεία και συμπτώματα μπορούν να προκύψουν από συγκεκριμένα φάρμακα, ειδικά κάποια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ναυτίας ή σοβαρές ψυχιατρικές διαταραχές. Επιπρόσθετα, ο γιατρός σας θα λάβει υπόψη μία ποικιλία άλλων εκφυλιστικών παθήσεων του εγκεφάλου, που μοιράζονται κάποια κοινά χαρακτηριστικά της νόσου Parkinson, αλλά διαφέρουν σε άλλους τομείς. Ο τρόμος μπορεί να προκύπτει από άλλες αιτίες, όπως είναι ο ιδιοπαθής τρόμος.
Ο ακριβής χρόνος έναρξης της νόσου Πάρκινσον δεν είναι συνήθως γνωστός. Μπορεί να μην αναγνωρίσετε τα πρώιμα σημεία και συμπτώματα ως ιατρικό πρόβλημα. Ένα από τα συμπτώματα που μπορεί να παρατηρήσετε είναι ένα απλό σύρσιμο του ποδιού, ενώ περπατάτε, μία αίσθηση δυσκαμψίας σε κάποιο άκρο ή ήπιος τρόμος στα δάχτυλα ενός χεριού. Τα συμπτώματα πέρα από αυτές τις πρώιμες ενδείξεις, ωστόσο, γίνονται τυπικά τόσο ξεκάθαρα, που ο γιατρός σας μπορεί να υποψιαστεί αυτή τη διαταραχή από απλή παρατήρηση.
Πόσο σοβαρή η νόσος Parkinson; Η νόσος Parkinson τείνει να εξελίσσεται προοδευτικά και τα συμπτώματα σταδιακά επιδεινώνονται. Ο χρόνος που απαιτείται για την πορεία αυτή ποικίλλει κατά πολύ. Μπορεί να περάσετε χρόνια ενεργού ζωής μετά την ανάπτυξη της νόσου. Για άλλους η εξέλιξη είναι πολύ πιο γρήγορη.
Κατά τη διάρκεια των τελευταίων σταδίων της νόσου πολλά άτομα χρειάζονται βοήθεια. Στη σοβαρότερη της μορφή η νόσος μπορεί να σας καταστήσει ανίκανους λόγω της δυσκαμψίας και του τρόμου, παρόλο που αυτό συμβαίνει μόνο στη μειονότητα των περιπτώσεων.
Πολλοί άνθρωποι με νόσο Parkinson παθαίνουν κατάθλιψη. Επιπρόσθετα, συμβαίνει κάποιος βαθμός νοητικής έκπτωσης περίπου στο ένα τρίτο των ατόμων με τη νόσο. Στα επόμενα στάδια μπορεί να εμφανίζονται ακουστικές και οπτικές ψευδαισθήσεις. Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από φάρμακα που συνταγογραφούνται, για να βελτιωθούν άλλες εκδηλώσεις της νόσου.
Θεραπεία
Στα πρώιμα στάδια της ασθένειας μπορεί να μη χρειάζεστε θεραπεία. Όταν η νόσος φτάνει σε σημείο που εμποδίζει τις καθημερινές δραστηριότητες, συχνά συνταγογραφούνται φάρμακα.
Είναι σημαντικό να διατηρήσετε τη γενική σας υγεία και να εξακολουθείτε να ασκείστε. Το επίπεδο ενεργητικότητας σας μπορεί να ποικίλλει και θα χρειαστεί να προσαρμόσετε ανάλογα τις δραστηριότητες σας. Είναι συχνά απαραίτητες οι περίοδοι ανάπαυσης κατά τη διάρκεια της ημέρας. Η κούραση, η ανησυχία και η κατάθλιψη μπορεί να επιδεινώσουν αισθητά τα σημεία και τα συμπτώματα σας.
Η συμμετοχή σε ένα πρόγραμμα σωματικής άσκησης ή εργασιοθεραπείας μπορεί να βοηθήσει τόσο σωματικά όσο και συναισθηματικά. Επίσης, μπορεί να βοηθήσει τα άτομα με νόσο Πάρκινσον να διατηρήσουν ικανοποιητική πνευματική αντίληψη και να αποφύγουν την κατάθλιψη.
Φάρμακα. Ο βασικός σκοπός της θεραπείας είναι να υποχωρήσουν τα προβλήματα με τον τρόμο, τη βάδιση και την υπόλοιπη κινητικότητα αποκαθιστώντας την παροχή της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο σας.
- Λεβοντόπα. Από τη στιγμή που εισήχθη το 1960 η λεβοντόπα έχει γίνει η καθιερωμένη φαρμακευτική θεραπεία για τη νόσο Parkinson. Η λεβοντόπα αποτελεί συνθετικό συστατικό μίας χημικής ουσίας που βρίσκεται σε φυτά και ζώα και μετατρέπεται σε ντοπαμίνη από τα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου. Η αύξηση στη ντοπαμίνη μπορεί να αντιστρέψει πολλά από τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου Parkinson, αλλά με την πάροδο του χρόνου οι παρενέργειες μπορεί να αυξηθούν και να απαιτείται προσαρμογή της δοσολογίας. Η θεραπεία με ντοπαμίνη από μόνη της δεν είναι δυνατή, διότι η ντοπαμίνη δεν περνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό του οργανισμού. Ο αιματοεγκεφαλικός φραγμός είναι ένα πλέγμα σαν δίκτυο στενά ενωμένων κυττάρων στα τοιχώματα των κοιλιών του εγκεφάλου, που δεν επιτρέπουν τη δίοδο σε συγκεκριμένες ουσίες. Η λεβοντόπα διαπερνά το φραγμό αυτό, αλλά μόνο μία μικρή ποσότητα φτάνει πραγματικά στον εγκέφαλο. Ο συνδυασμός της λεβοντόπα με καρντιντόπα (Sinemet) επιτρέπει σε περισσότερη λεβοντόπα να φτάσει στον εγκέφαλο και μειώνει κάποιες από τις παρενέργειες της θεραπείας αυτής. Κατά τη διάρκεια της αρχικής θεραπείας οι παρενέργειες από τη λεβοντόπα δεν αποτελούν συνήθως μεγάλο πρόβλημα. Αλλά, καθώς η νόσος εξελίσσεται, το φάρμακο δρα λιγότερο ομοιόμορφα. Ορισμένοι άνθρωποι εμφανίζουν ακούσιες κινήσεις (δυσκινησίες), ειδικά όταν το φάρμακο βρίσκεται στη μέγιστη δράση.
- Αγωνιστές ντοπαμίνης. Σε αντίθεση με τη λεβοντόπα τα φάρμακα αυτά δε μετατρέπονται σε ντοπαμίνη. Αντίθετα, μιμούνται τις επιδράσεις της ντοπαμίνης στον εγκέφαλο και κάνουν τους νευρώνες να αντιδρούν σαν να υπήρχαν επαρκή ποσά ντοπαμίνης. Αυτή η τάξη φαρμάκων περιλαμβάνει τους παλαιότερους αγωνιστές ντοπαμίνης, βρωμοκρυπτίνη (Parlodel) και περγολίδη (Celance), και τα νεότερα φάρμακα, πραμιπεξόλη (Mirapexin) και ροπινιρόλη (Requip). Οι αγωνιστές ντοπαμίνης χρησιμοποιούνται αρχικά σε συνδυασμό με τη θεραπεία λεβοντόπας. Τα φάρμακα αυτά δε συνιστώνται για άτομα με ψευδαισθήσεις ή σύγχυση.
- Σελεγιλίνη. Η σελεγελίνη (Procythol) χρησιμοποιείται ως συμπληρωματικό φάρμακο στη θεραπεία με λεβοντόπα. Χορηγείται, για να αναστέλλει τη δραστηριότητα της μονοαμινο-οξειδάσης Β (ΜΑΟ-Β), του ενζύμου που μεταβολίζει την ντοπαμίνη στον εγκέφαλο. Παλαιότερα θεωρείτο πως το φάρμακο αυτό ίσως επιβράδυνε την εξέλιξη της νόσου Πάρκινσον, αλλά αυτό δε φαίνεται να είναι αλήθεια. Έχουν συμβεί τοξικές αντιδράσεις σε ορισμένους ασθενείς που πήραν σελεγελίνη με τη ναρκωτική ουσία μεπεριδίνη (Demerol).
- Αναστολείς COMT. Μία νεότερη τάξη φαρμάκων, οι αναστολείς COMT, παρατείνουν τη δράση της θεραπείας με λεβοντόπα αναστέλλοντας ένα ένζυμο που διασπά τη ντοπαμίνη. Η τολκαπόνη (Tasmar) είναι ένας δυνητικός αναστολέας COMT, που διαπερνά εύκολα τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και σε κλινικές δοκιμασίες μείωσε την ποσότητα λεβοντόπα που χρειαζόταν κατά 25%. Αλλά, επειδή η τολκαπόνη έχει συνδυαστεί με ηπατική βλάβη και ανεπάρκεια, το φάρμακο χρησιμοποιείται φυσιολογικά σε ανθρώπους που δεν ανταποκρίνονται σε άλλες θεραπείες. Η εντακαπόνη (Comtan) είναι ένας ηπιότερος αναστολέας COMT που μπορεί να βοηθήσει, για να αντιμετωπιστούν οι διακυμάνσεις στην ανταπόκριση της λεβοντόπα σε άτομα με νόσο Parkinson.
- Αντιχολινεργικά. Πριν την εισαγωγή της λεβοντόπα τα φάρμακα αυτά ήταν η βασική θεραπεία για τη νόσο Parkinson. Γενικώς, βοηθούν στον έλεγχο των τρόμων κατά τα αρχικά στάδια της νόσου. Είναι μόνο μερικώς αποτελεσματικά και ορισμένες φορές τα οφέλη αντισταθμίζονται από παρενέργειες, όπως η ξηρότητα στόματος, η ναυτία, η κατακράτηση ούρων και η σοβαρή δυσκοιλιότητα. Τα αντιχολινεργικά μπορεί επίσης να προκαλέσουν νοητικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένων της απώλειας μνήμης, της σύγχυσης και των ψευδαισθήσεων. Τα αντιχολινεργικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου Parkinson είναι η τριεξυφαινυδίλη (Artane) και η βενζοτροπίνη (Cogentin). Το αντιισταμινικά διφαινυδραμίνη (Benadryl) και τα αντικαταθλιπτικά, όπως η αμιτριπτιλίνη (Saroten) δρουν αρκετά παρόμοια με τα αντιχολινεργικά και μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε μεγαλύτερους ενήλικες, στους οποίους δεν είναι καλά ανεκτή η θεραπεία με αντιχολινεργικά.
Εγχείρηση. Οι ακόλουθες επεμβάσεις μπορεί να αποτελούν εναλλακτικές θεραπείες, όταν τα συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον δεν μπορούν να ελεγχθούν με φάρμακα:
- Θαλαμεκτομή. Η διαδικασία αυτή έχει χρησιμοποιηθεί για χρόνια για τη μείωση του τρόμου σε άτομα με νόσο Parkinson. Με τη θαλαμεκτομή γίνεται καταστροφή μικρών ποσοτήτων ιστού στο θάλαμο, το μείζον εγκεφαλικό κέντρο για την αναμετάδοση μηνυμάτων και τη μεταβίβαση αισθήσεων. Αλλά υπάρχουν πιθανότητες πρόκλησης σοβαρής αδυναμίας και διαταραχής του λόγου.
- Εκτομή της ωχράς σφαίρας. Οι βελτιωμένες τεχνικές απεικόνισης, που επιτρέπουν στους χειρουργούς να εντοπίζουν τις πάσχουσες περιοχές με μεγαλύτερη ακρίβεια, έχουν ανανεώσει το ενδιαφέρον σχετικά με την ωχρεκτομή. Στη διαδικασία αυτή χρησιμοποιείται ηλεκτρικό ρεύμα, για να καταστρέψει μία μικρή ποσότητα ιστού στην ωχρά σφαίρα, το τμήμα του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για πολλά χαρακτηριστικά της νόσου Πάρκινσον. Η ωχρεκτομή μπορεί να βελτιώσει τον τρόμο, τη δυσκαμψία και τη βραδύτητα της κίνησης (βραδυκινησία) διακόπτοντας το νευρικό μονοπάτι μεταξύ της ωχράς σφαίρας και του θαλάμου.
- Εν τω βάθει εγκεφαλική διέγερση. Κατά την επέμβαση αυτή εμφυτεύεται στον εγκέφαλο μία συσκευή διέγερσης για τον έλεγχο του αδρού και λεπτού τρόμου, που προκαλείται από τη νόσο Πάρκινσον. Ο διεγέρτης είναι μία συσκευή σαν βηματοδότης που εμφυτεύεται στο θώρακα και μεταδίδει ηλεκτρικές ώσεις μέσω ενός ηλεκτρόδιου, που εμφυτεύεται στο θάλαμο. Οι ηλεκτρικές ώσεις φαίνεται πως διακόπτουν από το θάλαμο τις νευρικές ώσεις που παίζουν ρόλο στον τρόμο. Υπάρχουν πιθανοί κίνδυνοι σ’ αυτή τη θεραπεία, όπως η μόλυνση του καλωδίου που συνδέει το διεγέρτη και η ανάγκη για διεξαγωγή μικρής χειρουργικής επέμβασης για τη μελλοντική αλλαγή της μπαταρίας στη συσκευή.
Πειραματική θεραπεία. Οι ερευνητές εξακολουθούν να εργάζονται πάνω στην ανάπτυξη νέων φαρμάκων για τη νόσο Πάρκινσον. Υπάρχει επίσης μεγάλο ενδιαφέρον στην ανεύρεση κάποιου τρόπου για την αντικατάσταση των κυττάρων που παράγουν ντοπαμίνη μέσα στη μέλαινα ουσία. Μία προσέγγιση αποτελεί η μεταμόσχευση εμβρυϊκών κυττάρων, μία διαδικασία κατά την οποία εμφυτεύονται εμβρυϊκά κύτταρα μέσα στον εγκέφαλο ανθρώπων με νόσο Parkinson. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν πως η απάντηση βρίσκεται στη χρήση αρχέγονων εμβρυϊκών κυττάρων.
Οι επιστήμονες διερευνούν επίσης τα γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες, οι οποίες είναι υπεύθυνες για την παραγωγή ντοπαμίνης, φάρμακα που αναστέλλουν τη δράση του γλουταμικού οξέος, ενός αμινοξέος που καταστρέφει τα νευρικά κύτταρα και το ρόλο που παίζει το αντιοξειδωτικό συνένζυμο Q10 στη διακοπή της εξέλιξης της νόσου Πάρκινσον.
