Η ιδιοπαθής μυελοΐνωση (myelofibrosis) είναι μια σπάνια αλλά απειλητική για τη ζωή αιματολογική κακοήθεια (καρκίνος)
Χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια του μυελού των οστών, διογκωμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία), και σοβαρά συμπτώματα όπως η υπερβολική κόπωση, νυχτερινές εφιδρώσεις, φαγούρα, χαμηλή ποιότητα ζωής και απώλεια βάρους. Στην Ευρώπη, η νόσος πλήττει περίπου 0,75 σε κάθε 100.000 ανθρώπους κάθε χρόνο.
Στην ιδιοπαθή μυελοΐνωση ο μυελός των οστών σταδιακά παθαίνει ίνωση και γίνεται όλο και λιγότερο ικανός να παράγει αιμοσφαίρια (ερυθρά, λευκά και αιμοπετάλια). Το αποτέλεσμα είναι ανώμαλα σχηματισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια και αναιμία. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να αυξάνεται ή να μειώνεται, ενώ ο αριθμός των αιμοπεταλίων συνήθως μειώνεται.
Τα αιμοσφαίρια μπορεί να παράγονται εκτός μυελού, στο σπλήνα και στο συκώτι, προκαλώντας καμιά φορά τη διόγκωση τους. Ένα άλλο όνομα για τη διαταραχή είναι ιδιοπαθής μυελοσκλήρυνση.
Συνήθως η πάθηση εμφανίζεται από μόνη της αλλά μπορεί να συνοδεύει άλλες αιματολογικές διαταραχές όπως χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία, αληθή πολυκυτταραιμία, θρομβοκυτταραιμία, κλπ. Άτομα με έκθεση σε κάποιες τοξικές ουσίες ή σε ακτινοβολία έχουν αυξημένες πιθανότητες να εμφανίσουν μυελοΐνωση. Η πλειονότητα των ασθενών είναι ηλικίας 50-70 έτη. Ανωμαλίες χρωμοσωμάτων παρατηρούνται στο 40-50% των περιπτώσεων.
Συμπτώματα
Τα πρώτα χρόνια δεν παρουσιάζονται συμπτώματα. Προοδευτικά η αναιμία γίνεται πιο σοβαρή με αποτέλεσμα να εμφανίζονται ανορεξία, απώλεια βάρους, εύκολη κόπωση, νυκτερινοί ιδρώτες ή πυρετός. Λόγω των μειωμένων λευκών αιμοσφαιρίων υπάρχει ο κίνδυνος για συχνές λοιμώξεις.
Σημεία και συμπτώματα
• «Πιάσιμο» της αναπνοής κατά την καταβολή προσπάθειας.
• Γρήγορος χτύπος της καρδιάς.
• Ωχρότητα.
• Πίεση κάτω από το αριστερό πλευρό από το διογκωμένο σπλήνα.
• Νυχτερινές εφιδρώσεις.
• Απώλεια βάρους.
• Αίσθημα πληρότητας μετά το φαγητό.
Να σημειωθεί ότι επειδή το συκώτι και ο σπλήνας συχνά διογκώνονται προσπαθώντας να αντικαταστήσουν την παραγωγή αιμοσφαιρίων, εμφανίζονται κοιλιακοί πόνοι και αυξημένη πίεση σε ορισμένες φλέβες.
Η ασθένεια προχωράει συνήθως με αργούς ρυθμούς και οι ασθενείς ζουν πάνω από 10 χρόνια αλλά σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα.
Θεραπεία
Υπάρχουν φάρμακα για τη θεραπεία μυελοΐνωσης, αλλά η μόνη γνωστή μέθοδος για πιθανή ίαση είναι με την αλλογενή μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων.
Η μεταμόσχευση αυτή ενέχει κινδύνους και συνήθως αποτελεί επιλογή μόνο για τα νεότερα άτομα. Οι πιο πολλοί άνθρωποι με την πάθηση αυτή εξαρτώνται από τις μεταγγίσεις αίματος, για να επιβιώσουν.
Η διόγκωση του σπλήνα μπορεί να προκαλέσει πόνο ή να περιορίζει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα σας παγιδεύοντας τα στο σπλήνα. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή).
