Η αληθής πολυερυθραιμία (polycythemia vera) ή πολυκυτταραιμία εμφανίζεται, όταν ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια, δηλαδή παρατηρείται υψηλός αιματοκρίτης. Στην διαταραχή αυτή αυξάνεται επίσης και ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
Η κατάσταση είναι ασυνήθιστη και η αιτία της άγνωστη. Η συχνότητα στο γενικό πληθυσμό είναι 2-3 άτομα στα 100.000. Λέγεται αληθής ή πρωτοπαθής για να διακρίνεται από την δευτερογενή πολυερυθραιμία η οποία είναι αποτέλεσμα άλλων ασθενειών ή αιτιών. Πρόκειται για επίκτητη νόσο.
Η πάθηση ονομάζεται επίσης και ιδιοπαθής ερυθροκυττάρωση (ή ιδιοπαθής ερυθραιμία ή νόσος Vaquez-Osler. Ρμφανίζεται στα τέλη της μέσης ηλικίας, περίπου στα 60, και είναι λίγο πιο συνηθισμένη στους άνδρες από τις γυναίκες. Είναι εξαιρετικά σπάνια στα παιδιά.
Συμπτώματα
• Αδυναμία.
• Φαγούρα, ειδικά σε ζεστό μπάνιο.
• Ζαλάδα.
• Αίσθηση πληρότητας στο κεφάλι και ερύθημα του προσώπου και των χεριών.
• Πληρότητα επάνω αριστερά στην κοιλιά
Επείγοντα συμπτώματα
• Αίμα στον εμετό ή στα κόπρανα.
• Εγκεφαλικό.
• Θρόμβωση του αίματος στις γάμπες.
Επίσης μπορεί να παρουσιάζονται κατά διαστήματα σημάδια (κόκκινες φουσκίτσες), που χάνονται ύστερα από μία έως δύο ημέρες. Οι κοκκινίλες που έρχονται και φεύγουν κυρίως από τον υψηλό αιματοκρίτη.
Συμπτώματα – Διάγνωση
Τα συμπτώματα της πολυερυθραιμίας εμφανίζονται σταδιακά. Το πρώτο βήμα στη διάγνωση είναι συνήθως η εξέταση αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει μέτρηση της βιταμίνης Β12 και ορισμένων άλλων ουσιών, όπως η αλκαλική φωσφατάση των λευκοκυττάρων στο αίμα σας. Συχνά στη διαταραχή αυτή οι τιμές είναι ασυνήθιστα υψηλές. Επίσης τα επίπεδα του ουρικού οξέος είναι αυξημένα, πράγμα που μπορεί να προκαλέσει κρίσεις ποδάγρας.
Ένα άλλο σημάδι είναι η αύξηση του όγκου του αίματος χωρίς μεγάλη αύξηση του πλάσματος. Ο γιατρός σας μπορεί να το διαπιστώσει αυτό με ειδικές αναλύσεις αίματος.
Χρησιμοποιούνται επιπλέον αναλύσεις, για να γίνει η διάκριση της αληθούς πολυερυθραιμίας από τη δευτερογενή πολυερυθραιμία κατά την οποία η αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι αποτέλεσμα άλλων αιτίων, όπως το υπερβολικό κάπνισμα, η βαριά νόσος των πνευμόνων ή η διαβίωση σε μεγάλο υψόμετρο.
Στη δευτερογενή ερυθραιμία ο μεγάλος αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι αντίδραση στη χαμηλή περιεκτικότητα σε οξυγόνο στον αέρα και κατά συνέπεια και στο αίμα. Επειδή υπάρχει λιγότερο οξυγόνο στο αίμα, το σώμα επιχειρεί να ξεπεράσει την ανεπάρκεια φτιάχνοντας περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια, μέχρι που γίνονται πάρα πολλά.
Μια εξέταση αίματος, για να καθοριστεί η περιεκτικότητα σε οξυγόνο, βοηθάει την αξιολόγηση.
Μια άλλη χρήσιμη εξέταση είναι εκείνη που ελέγχει τα επίπεδα ερυθροποιητίνης, μιας ορμόνης που παράγεται φυσιολογικά από τα νεφρά, για να διεγείρει την παραγωγή αιμοσφαιρίων. Στην αληθή πολυερυθραιμία το επίπεδο ερυθροποιητίνης είναι γενικά χαμηλό, ενώ στη δευτερογενή είναι συχνά ανεβασμένο.
Πόσο σοβαρή είναι η πολυερυθραιμία; Χωρίς θεραπεία τα συμπτώματα της πολυερυθραιμίας γενικά επιδεινώνονται και αυξάνεται ο κίνδυνος θανάτου από εγκεφαλικό ή καρδιακή προσβολή. Ο μέσος όρος ζωής είναι 6-18 μήνες. Η μεγάλη πυκνότητα των αιμοσφαιρίων κάνει το αίμα πιο πηχτό και έτσι κυκλοφορεί με μεγαλύτερη δυσκολία στα αιμοφόρα αγγεία.
Με την κατάλληλη θεραπεία ο κίνδυνος εγκεφαλικού ή καρδιακής προσβολής μειώνεται. Αν και δεν υπάρχει ίαση, οι πιο πολλοί άνθρωποι ζουν με τη νόσο πάνω από 10 χρόνια. Μετά από πολλά χρόνια μπορεί να εμφανιστεί ίνωση του μυελού των οστών (μυελοΐνωση). Σε ένα μικρό ποσοστό ανθρώπων με πολυερυθραιμία εμφανίζεται οξεία λευχαιμία μετά από διάστημα ετών.
Θεραπεία
Για να μειωθεί ο όγκος του αίματος που κυκλοφορεί, αφαιρείται αίμα από μια φλέβα (φλεβοτομία). Αυτό είναι επίσης αποτελεσματικό για τη μείωση της πυκνότητας του αίματος και ελάττωση του κινδύνου εγκεφαλικού επεισοδίου. Στην πάθηση αυτή τα αιμοπετάλια είναι μη λειτουργικά και οι θρομβώσεις που προκαλούνται οφείλονται στον υψηλό αιματοκρίτη. Γι’ αυτό πρέπει οπωσδήποτε να μειωθεί ο αιματοκρίτης.
Το πρόγραμμα αφαίμαξης προβλέπει περίπου μισό λίτρο αίμα ανά διαστήματα από λίγες ημέρες μέχρι εβδομάδες ή μήνες.
Στόχος είναι να διατηρηθούν τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης μέσα στα φυσιολογικά όρια. Η αφαίρεση αίματος μπορεί να διακοπεί για ένα μήνα κάθε φορά, αν η αιμοσφαιρίνη μένει στα απαιτούμενα όρια.
Φάρμακα. Αν το αίμα σας εκτός από μεγάλο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων έχει επίσης αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια, ο γιατρός σας μπορεί να χορηγήσει ένα φάρμακο, όπως υδροξυουρία (Hydrea) που περιορίζει την παραγωγή αιμοσφαιρίων από το μυελό των οστών. Το φάρμακο αυτό έχει αποδειχτεί ότι μειώνει τη συχνότητα θρόμβωσης του αίματος και εγκεφαλικών σε ανθρώπους άνω των 60 ετών και σε άτομα με προηγούμενο ιστορικό θρόμβωσης του αίματος.
Αν η υδροξυουρία είναι το φάρμακο το οποίο σας προκαλεί αλλεργία, υπάρχουν και άλλα φάρμακα που ο αιματολόγος σας μπορεί να σας χορηγήσει.
Η χρήση της υδροξυουρίας μπορεί να συνδέεται με τον κίνδυνο να εμφανιστεί αργότερα οξεία λευχαιμία. Όμως αυτό δεν έχει αποδειχτεί και γενικά τα οφέλη από το φάρμακο φαίνεται να ξεπερνούν σε σπουδαιότητα τους πιθανούς κινδύνους της λευχαιμίας. Άλλα φάρμακα μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε καθημερινή βάση, για να κατεβάσουν τους αριθμούς λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Εγχείρηση. Αν ο σπλήνας σας διογκωθεί υπερβολικά, πράγμα που μπορεί να συμβεί σε σπάνιες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να σκεφτεί την αφαίρεση της (σπληνεκτομή).
