Η μυασθένεια gravis (myasthenia gravis) αποτελεί χρόνια διαταραχή που χαρακτηρίζεται από αδυναμία και γρήγορη εξάντληση των μυών της εκούσιας κινητικότητας.
Η μυϊκή αδυναμία εξελίσσεται σταδιακά και μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε μυ που ελέγχεται εκουσίως. Συνήθως προσβάλει μυς του προσώπου, των ματιών, των χεριών, των ποδιών και αυτών που συμμετέχουν στη μάσηση, στην κατάποση και στην αναπνοή.
Όσο περισσότερο επαναλαμβάνεται η μυϊκή δραστηριότητα, τόσο επιδεινώνεται η αδυναμία. Στη μυασθένεια gravis εναλλάσσονται καλές με κακές ημέρες. Μπορεί, ωστόσο, να επέρχονται υφέσεις που διαρκούν για μήνες. Σε σπάνιες περιπτώσεις επιδεινώνονται τα προβλήματα αναπνοής και κατάποσης απαιτώντας επείγουσα ιατρική φροντίδα.
Αιτία
Η μυασθένεια gravis αποτελεί αυτοάνοση νόσο, που σημαίνει πως τα αντισώματα, που σχηματίζονται φυσιολογικά, για να αντιμετωπιστεί μία λοίμωξη, επιτίθενται αντιθέτως σε φυσιολογικό ιστό. Όταν το νευρικό σας σύστημα λειτουργεί φυσιολογικά, η χημική ουσία ακετυλοχολίνη μεταδίδει νευρικές ώσεις στους μυς. Σε ειδικές περιοχές των μυών σας, που καλούνται νευρομυϊκές συνάψεις, ειδικές περιοχές υποδοχής προσλαμβάνουν αυτές τις ώσεις και ειδοποιούν τους μυς να συσταλθούν επιτρέποντας σας να φέρετε ένα πιρούνι στο στόμα σας.
Στη μυασθένεια gravis παρατηρείται διακοπή στην επικοινωνία μεταξύ των νεύρων και των μυών σας. Για άγνωστους λόγους η μυασθένεια gravis προκαλεί την παραγωγή αντισωμάτων από το ανοσοποιητικό σας σύστημα, που μπλοκάρουν ή καταστρέφουν πολλές – μέχρι και το 80%- από τις περιοχές των υποδοχέων. Λόγω των λιγότερων υποδοχέων οι μύες λαμβάνουν λιγότερα νευρικά σήματα, οπότε προκαλείται αδυναμία.
Ο θύμος αδένας, ένα μέρος του ανοσοποιητικού σας συστήματος που βρίσκεται ψηλά στο θώρακα σας, κάτω από το στέρνο, μπορεί να πυροδοτήσει ή να συντηρήσει την παραγωγή αυτών των αντισωμάτων. Ο θύμος αδένας κατά την παιδική ηλικία είναι μεγάλος και σταδιακά συρρικνώνεται στους υγιείς ενήλικες. Παρ’ όλα αυτά, ορισμένοι άνθρωποι με μυασθένεια gravis έχουν αφύσικα μεγάλο θύμο αδένα. Περίπου 10-15% των ασθενών αναπτύσσουν όγκους του θύμου αδένα.
Συμπτώματα και διάγνωση
Η μυασθένεια gravis είναι σπάνια. Αναπτύσσεται συχνότερα σε γυναίκες μεταξύ των 20 έως 40 ετών και σε άνδρες μεγαλύτερους από την ηλικία των 60 ετών.
Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα που μπορεί να θέσει στο γιατρό σας την υποψία για την πιθανότητα μυασθένειας gravis είναι η μυϊκή αδυναμία που βελτιώνεται με την ξεκούραση.
Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνονται νευρολογική εξέταση, ηλεκτρομυογράφημα και εξετάσεις αίματος, για να ελεγχθεί η παρουσία συγκεκριμένων αντισωμάτων. Μετά τον έλεγχο της ισχύος διαφόρων μυών μπορεί να σας δοθεί ένα φάρμακο, που καλείται εδροφώνιο (Tensilon). Η βελτιωμένη μυϊκή ισχύς μετά τη λήψη αυτού του φαρμάκου είναι ενδεικτική της μυασθένειας gravis.
Σημεία και συμπτώματα
- Αδυναμία των μυών του προσώπου, συμπεριλαμβανομένης της πτώσης των βλεφάρων.
- Δυσχέρεια αναπνοής, ομιλίας, μάσησης ή κατάποσης.
- Διπλωπία.
- Αδυναμία των μυών των χεριών και των ποδιών.
Επείγοντα σημεία και συμπτώματα
- Αυξανόμενη δυσχέρεια αναπνοής ή κατάποσης.
Πόσο σοβαρή είναι η μυασθένεια gravis; Δεν υπάρχει θεραπεία με την έννοια της ίασης για τη μυασθένεια gravis, αλλά η θεραπεία μπορεί συχνά να οδηγήσει σε ύφεση. Σε φάση έξαρσης της ασθένειας τα προσβεβλημένα άτομα μπορεί να γίνουν τόσο αδύναμα, που να χρειάζονται υποστήριξη της αναπνοής ή της κατάποσης, αλλά αυτό σπανίως επιμένει πέρα από λίγες εβδομάδες. Με την κατάλληλη αντιμετώπιση οι άνθρωποι μπορούν να διάγουν παραγωγική ζωή.
Θεραπεία
Σχεδιάστε δραστηριότητες, για να εκμεταλλευτείτε όσο γίνεται περισσότερο την ενέργεια σας και σχεδιάστε καθημερινά διαστήματα ανάπαυσης.
Για να ανακουφιστείτε από τη διπλωπία, φορέστε έναν οφθαλμικό επίδεσμο. Επειδή το άγχος μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση σας, προσπαθήστε να αποφύγετε καταστάσεις που μπορεί να σας προκαλέσουν επιπρόσθετη ανησυχία. Ζητήστε βοήθεια από την οικογένεια και τους φίλους σας, ώστε να ελαχιστοποιηθεί το επίπεδο του άγχους σας.
Φάρμακα. Συνταγογραφείται συχνά ένα φάρμακο που καλείται πυριδοστιγμίνη, για να βελτιώσει τη μετάδοση ώσεων μεταξύ των νεύρων και των μυών σας. Κανονίστε να τρώτε τα γεύματα περίπου 30 λεπτά μετά τη λήψη του φαρμάκου, για να ελαχιστοποιήσετε την αδυναμία μάσησης και κατάποσης. Μπορεί επίσης να συνταγογραφηθούν φάρμακα που καταστέλλουν ή μεταβάλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, όπως η πρεδνιζόνη, η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη, η μυκοφενολάτη και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη..
Συχνά προκύπτουν ερωτήματα σχετικά με την ασφάλεια των φαρμάκων που λαμβάνουν ασθενείς με μυασθένεια κατά την εγκυμοσύνη. Τα κορτικοστεροειδή γενικά θεωρούνται ασφαλή για το έμβρυο, αλλά σε ψηλές δόσεις μπορεί να προκαλέσουν επιβράδυνση της εμβρυϊκής ανάπτυξης καθώς και κατακράτηση υγρών από την έγκυο μητέρα.
