Η ακτινική κνήφη (
Παρατηρείται συχνότερα στους γηγενείς Αμερικανούς της Βόρειας και Κεντρικής Αμερικής και της Κολούμπια. Έχει αναφερθεί ότι η επίπτωση στο Μεξικό κυμαίνεται μεταξύ 1,5% και 3,5%. Έχει επίσης παρατηρηθεί στην Ευρώπη, την Αυστραλία και την Ιαπωνία. Η αναλογία γυναικών προς άντρες είναι 2 έως 6:1.
Η ακτινική κνήφη ξεκινά στους γηγενείς Αμερικανούς των ΗΠΑ πριν από την ηλικία των 10 ετών στο 45% των περιπτώσεων και πριν από την ηλικία των 20 ετών στο 72%. Ποσοστό μέχρι και 75% των περιπτώσεων έχει θετικό οικογενειακό ιστορικό (κληρονομικό πολύμορφο εξάνθημα).
Στην Ευρώπη, το 80% των περιπτώσεων παρουσιάζεται πριν από την ηλικία των 10 ετών. Στον Καναδικό πληθυσμό Inuit (δηλαδή στους Εσκιμώους) η νόσος ξεκινά σε μεγαλύτερη ηλικία και συχνά στην ενήλικο ζωή.
Συμπτώματα
Στην παιδική ηλικία, οι βλάβες εμφανίζονται αρχικά ως μικρές βλατίδες ή βλατιδοφυσαλίδες που εφελκιδοποιούνται και καθίστανται κηριοποιημένες. Είναι έντονα κνησμώδεις και συχνά εμφανίζουν εκδορές στην επιφάνεια τους.
Στα παιδιά προσβάλλονται συχνά τα μάγουλα, το περιφερικό τμήμα της μύτης, τα αυτιά και το κάτω χείλος. Η χειλίτιδα μπορεί να είναι η αρχική και η μοναδική εκδήλωση επί σειρά ετών. Η επιπεφυκίτιδα παρατηρείται στο 10% έως 20% των ασθενών (εαρινός κατάρρους – τύπος άκρων). Οι βλάβες των άνω και κάτω άκρων είναι επίσης συχνές και συνήθως λαμβάνουν μορφολογία τύπου οζιδίου κνήφης.
Το εξάνθημα μπορεί να εκτείνεται και σε περιοχές προστατευμένες από τον ήλιο, ειδικά στους γλουτούς, όμως οι βλάβες που εντοπίζονται στις περιοχές αυτές είναι πάντα πιο ήπιες. Στους ενήλικες, είναι τυπικότερες οι χρόνιες, ξηρές βλατιδες και πλάκες, ενώ τόσο η χειλίτιδα, άσο και η εφελκιδοποίηοη παρατηρούνται λιγότερο συχνά.
Οι δερματικές βλάβες παραμένουν συνήθως καθ’ όλη τη διάρκεια του έτους στις τροπικές περιοχές, αν και σαφώς επιδεινώνονται κατά τη διάρκεια περιόδων αυξημένης ηλιακής έκθεσης. Στις εύκρατες και τις περιοχές μεγαλύτερου γεωγραφικού πλάτους, οι βλάβες παρουσιάζονται από το Μάρτιο μέχρι το καλοκαίρι και υφίενται σημαντικά κατά τη διάρκεια του χειμώνα.
Δεν αναπτύσσεται σκλήρυνση σαν αυτή που παρατηρείται στο πολύμορφο εξάνθημα από το φως.
Σε ποσοστό μέχρι 60% των ασθενών με ακτινική κνήφη που εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 20 ετών, η κατάσταση βελτιώνεται ή υποχωρεί μέσα σε 5 χρόνια, ενώ οι ενήλικες έχουν την πάθηση εφ’ όρου ζωής.
Αντιμετώπιση
Η αρχική θεραπεία είναι πανομοιότυπη με εκείνη του μολύμορφου εξανθήματος λόγω φωτός. Η θαλιδομίδη έχει χρησιμοποιηθεί αποτελεσματικά και με ασφάλεια επί έτη γι’ αυτή την κατάσταση.
Σε περιπτώσεις ανθεκτικές ή βραδέως ανταποκρινόμενες στη θαλιδομίδη, χορηγείται κυκλοσπορίνη Α, η οποία μπορεί να είναι πολύ δραστική.
Η τοπική κυκλοσπορίνη Α 2% ήταν αποτελεσματική στον έλεγχο των βλαβών των άκρων σε μια περίπτωση επιπεφυκίτιδας που συσχετιζόταν με ακτινική κνήφη.
