Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση παρουσιάζεται συνήθως σε γυναίκες ηλικίας μεγαλύτερης των 30 ετών (η αναλογία γυναικών – ανδρών είναι 8:1).
Είναι μια ασθένεια κατά την οποία εκφυλίζονται σταδιακά οι μικροί χοληδόχοι πόροι του ήπατος λόγω φλεγμονής. Ως αποτέλεσμα, η χολή συσσωρεύεται στο συκώτι στο οποίο δημιουργούνται χρόνιες βλάβες. Θεωρείται αυτοάνοση πάθηση.
Η φλεγμονή αρχίζει όταν Τ λεμφοκύτταρα αρχίσουν να μαζεύονται στο συκώτι. Κανονικά, τα Τ κύτταρα αναγνωρίζουν και βοηθούν στην άμυνα κατά των μικροοργανισμών αλλά στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση καταστρέφουν τα κύτταρα των μικρών χοληδόχων πόρων. Ορισμένοι ερευνητές υποπτεύονται ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από κάποια λοίμωξη.
Συμπτώματα
Αρχικά μπορεί να εμφανιστούν:
- κόπωση
- φαγούρα στο δέρμα (το πιο κοινό σύμπτωμα)
- ξηροφθαλμία
- ξηροστομία
H φαγούρα είναι δυνατόν να εμφανιστεί ύπουλα και με την πάροδο του χρόνου καθίσταται εκσεσημασμενος.
Αργότερα, ο ασθενής μπορεί να αποκτήσει σχεδόν μαύρο χρώμα εκτός από μια υποχρωμική περιοχή στο άνω τμήμα της ράχης δίκην “πεταλούδας”. Είναι δυνατόν να παρατηρηθεί ξανθωμάτωση με την μορφή των ομαλών ξανθωμάτων στις παλάμες, ξανθελάσματα και οζώδη ξανθώματα πάνω από τις αρθρώσεις.
Συχνά τα ούρα είναι σκούρα και παρουσιάζεται στεατόρροια και οστεοπόρωση. Τα επίπεδα της χολερυθρίνης του ορού, της αλκαλικής φωσφατάσης, της σερουλοπλασμίνης του ορού, του υαλουρονικού του ορού και της χοληστερόλης είναι αυξημένα. Η δοκιμασία για την ανίχνευση αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων είναι θετική.
Συνοπτικά, μπορεί να εκδηλωθούν τα εξής:
- πόνος ψηλά και δεξιά στην κοιλιακή χώρα
- πόνος στα οστά, τους μύες ή τις αρθρώσεις
- κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών (ίκτερος)
- μαύρισμα χωρίς να έχει προηγηθεί έκθεση στον ήλιο (υπερμελάγχρωση)
- πρήξιμο στα πέλματα και τους αστραγάλους
- συσσώρευση υγρού στην κοιλιά λόγω ηπατικής ανεπάρκειας (ασκίτης)
- συσσώρευση λίπους στο δέρμα γύρω από τα μάτια, τα βλέφαρα ή τις πτυχώσεις στις παλάμες, τα πέλματα, τους αγκώνες ή τα γόνατα (ξάνθωμα)
- αδυναμία των οστών – η ταχεία οστεοπόρωση αποτελεί σχεδόν καθολικό εύρημα σε γυναίκες με χολική κίρρωση
- αυξημένη χοληστερίνη
- στεατόρροια (λιπαρή διάρροια)
- υποθυρεοειδισμός
Πρωτοπαθής χολική κίρρωση στα πλαίσια της οποίας αναπτύσσονται ομαλά ξανθώματα.
Η χολική κίρρωση χαρακτηρίζεται συνήθως από απρόσκοπτη εξέλιξη και καταλήγει σε ηπατική ανεπάρκεια και ανάπτυξη οισοφαγικών κιρσών. Οι τελευταίοι μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία και να επιφέρουν ακόμα και το θάνατο. Αρκετές περιπτώσεις συνοδεύονται από σκληροδερμία.
Αντιμετώπιση
Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα που ανακουφίζουν από τα συμπτώματα της νόσου και φάρμακα που αλλάζουν τη φυσική πορεία της.
Το αρκτοδεοξυχολικό οξύ από το στόμα βελτιώνει την επιβίωση και μειώνει την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος. Είναι ένα φθηνό και ασφαλές φάρμακο με ελάχιστες παρενέργειες.
Για την αντιμετώπιση της φαγούρας έχουν αποδειχτεί αποτελεσματικοί οι ανταγωνιστές των οπιοειδών, όπως είναι η ναλτρεξόνη σε δόση 50 mg την ημέρα. Επιπλέον, έχει αναφερθεί ότι η χολεστυραμίνη σε δόση 4 γραμμάρια που χορηγούνται 1 έως 3 φορές ημερησίως, η UVB που πραγματοποιείται 2 φορές την εβδομάδα και η ριφαμπικίνη σε δόση 300 έως 450 mg την ημέρα δρουν αποτελεσματικά. Η τελευταία θα πρέπει να χορηγείται με προσοχή, καθώς είναι δυνατόν να προκαλέσει ηπατίτιδα.
Η οντανσετρόνη απεδείχθη αναποτελεσματική σε μια ελεγχόμενη μελέτη.
Η μεθοτρεξάτη και η κολχικίνη όταν δόθηκαν για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης οδήγησαν σε βελτίωση του κνησμού και οι ασθενείς ανταποκρίθηκαν καλύτερα στην πρώτη.
Η μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί την οριστική θεραπεία για την πάθηση τελικού σταδίου και παρέχει δραματική ανακούφιση από την εντονότατη φαγούρα.
Για την ανακούφιση της ξηροφθαλμίας και των ξηρών βλεννογόνων και δέρματος χρησιμοποιούνται τοπικές αλοιφές, ενυδατικές κρέμες, τεχνητά δάκρυα, οφθαλμικές σταγόνες με υαλουρονικό οξύ και άλλα προϊόντα που κυκλοφορούν στα φαρμακεία.
Οι ασθενείς με πρωτοπαθή χολική κίρρωση έχουν κακή απορρόφηση λιπών και από αυτά εξαρτάται η απορρόφηση των λιποδιαλυτών βιταμινών A, D, E, K. Κατάλληλα συμπληρώματα συνιστώνται όταν η χολερυθρίνη είναι αυξημένη.
Για την πρόληψη και θεραπεία της οστεοπενίας και της οστεοπόρωσης συνιστάται σωματική άσκηση, χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης D καθώς και διφωσφονικά.
