Το σπάνιο αυτό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από δερματικές βλάβες που μοιάζουν με σύνδρομο Sweet, οι οποίες ακολουθούνται από επίκτητο χαλαρό δέρμα (cutis laxa). Οι περιπτώσεις αυτές παρουσιάζονται κυρίως σε παιδιά.
Τα δερματικά συμπτώματα είναι ερυθρές βλατίδες μικρού μεγέθους που εξαπλώνονται περιφερικά σχηματίζοντας κνιδωτικές πλάκες με υπομελαγχρωματικά κέντρα.
Η ιστολογική εξέταση των δερματικών βλαβών συνήθως αποκαλύπτει μια ουδετεροφιλική δερματοπάθεια ουσιαστικά πανομοιότυπη με εκείνη του συνδρόμου Sweet. Ενίοτε, ανευρίσκεται μια ηωσινοφιλική διήθηση.
Οι βλάβες υποχωρούν με περιοχική καταστροφή του ελαστικού ιστού, προκαλώντας προβάλλουσες, ρυτιδωμένες πλάκες στο χρώμα του δέρματος που έχουν μαλακή σύσταση και είναι δυνατόν να ασκούν πίεση στο χόριο.
Είναι δυνατόν να προσβληθεί ο ελαστικός ιστός σε άλλα όργανα, ειδικά στην καρδιά και τους πνεύμονες. Μερικές περιπτώσεις μπορεί να συσχετίζονται με ανεπάρκεια της αντιθρυψίνης-α1.
