Αγγειοοίδημα: Tύποι, συμπτώματα και θεραπεία

Το αγγειοοίδημα είναι ένα οξύ, παροδικό, περιγεγραμμένο οίδημα (πρήξιμο) που συνήθως εμφανίζεται ξαφνικά στους πιο χαλαρούς ιστούς, όπως είναι τα βλέφαρα, τα χείλη, οι λοβοί των αυτιών και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα ή ο στομα­τικός βλεννογόνος, η γλώσσα ή ο λάρυγγας. Σπανιότερα αγγειοοίδημα μπορεί να εμφανισθεί στο έντερο ή στο αναπνευστικό.

Το αγγειοοίδημα είναι σκληρό, συνήθως δεν έχει πόνο και υποχωρεί μετά από ώρες μέχρι και λίγες ημέρες. Το πρήξιμο που προκαλείται λόγω αύξησης του υγρού που υπάρχει μεταξύ των κυττάρων μέσα στο δέρμα. Το πρήξιμο πα­ρουσιάζεται στα βαθιά τμήματα του δέρματος ή τους υποδόριους ιστούς και κατά κανόνα χαρακτηρίζεται από ήπια μόνο ευαισθησία με το υπερκείμενο δέρμα αναλλοίωτο, οιδηματώδες ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, εκχυμωτικό. Μπορεί να υπάρχει διάχυτο πρήξιμο των άκρων χειρών, των αντιβραχίων, των άκρων ποδών και των σφυρών. Συχνά η κατάσταση ξεκινά κατά τη διάρκεια της νύχτας και διαπι­στώνεται όταν ο ασθενής ξυπνά.

Δημιουργείται όταν τα κενά που υπάρχουν στο τοίχωμα των αγγείων αφήνουν τα υγρά του αίματος να κινούνται γύρω από τα αγγεία. Όταν τα υγρά αυξάνονται, συγκεντρώνονται στους ιστούς γύρω από τα αγγεία και έτσι, δημιουργείται το αγγειοοίδημα. Όταν το αγγειοοίδημα συνοδεύεται από κνίδωση μπορεί να διαρκέσει περισσότερο, μέχρι και δύο μήνες.

Για τη θεραπεία συνήθως χορηγούνται κορτικοστεροειδή και αντιισταμινικά φάρμακα. Σε κάποιες περιπτώσεις απαιτείται χορήγηση αδρεναλίνης. Όταν πρόκειται για κληρονομικό νόσημα απαιτούνται ειδικά φάρμακα. Σε κάθε περίπτωση είναι απαραίτητες οι πρώτες βοήθειες από αλλεργιολόγο.

Υπάρχουν δύο ξεχωριστοί υπότυποι αγγειοοιδήματος. Ο πρώτος θεωρείται μια εν τω βάθει μορφή κνίδωσης και μπο­ρεί να παρατηρηθεί ως αγγειοοίδημα εντοπιζόμενο ως μο­νήρες ή ως αγγειοοίδημα πολλαπλών θέσεων που εμφανίζε­ται μόνο του ή σε συνδυασμό με κνίδωση.

Η δράση της ισταμίνης ή παρόμοιων ουσιών προκαλεί αγγειοκινητική αστάθεια και αίσθημα φαγούρας, το οποίο μπορεί να αποτε­λεί ένα σημαντικό γνώρισμα. Στον δεύτερο υποτύπο, το αγ­γειοοίδημα συσχετίζεται με ανεπάρκεια του αναστολέα της C1 εστεράσης, δεν συνοδεύεται από κνίδωση και δεν υπάρ­χει φαγούρα. Τα συμπτώματα του πόνου κυριαρχούν.

Κληρονομικό αγγειοοίδημα Γνωστό επίσης και ως οίδημα του Quincke, το κληρονομικό αγγειοοίδημα περγράφηκε αρχικά και ονομάστηκε από τον Osier το 1888. Εμφανίζεται χαρακτηριστικά στη δεύτερη έως τέταρτη δε­καετία ζωής. Τα ξαφνικά επεισόδια αγγειοοιδήματος παρου­σιάζονται ανά 2 εβδομάδες, επιμένουν εφ’ όρου ζωής και διαρκούν 2 έως 5 μέρες. Το πρήξίμο είναι τυπικά ασύμμετρο και δεν αναπτύσσεται κνίδωση ή αίσθημα κνησμού. Η κλινι­κή εικόνα μπορεί να αλληλοεπικαλύπτεται από εκείνη των αυτοφλεγμονωδών συνδρόμων.

Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν τοπικό οίδημα στους υποδόριους ιστούς (πρόσωπο, άκρες χείρες, άνω και κάτω άκρα, γεννητικά όργανα και γλουτοί), στα ενδοκοιλιακά όργανα (στομάχι, έντερο, κύστη) μιμούμενο επείγοντα χειρουργικά περιστατικά και στους ανώτερους αεραγωγούς (λάρυγγας) που μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή.

Υπάρχει μικρή ανταπόκριση στα αντιισταμινικά φάρμακα, την έπινεφρίνη ή τα στεροειδή. Το ποσοστό θνησιμότητας είναι υψη­λό, και ο θάνατος επέρχεται συχνά από λαρυγγικό οίδημα.

Το οίδημα του γαστρεντερικού εκδηλώνεται με ναυτία, εμε­τό και σοβαρούς κολικούς και μπορεί να θυμίζει σκωλεικοειδίτιδα τόσο έντονα που οδηγεί εσφαλμένα στη διενέργεια σκωληκοειδεκτομής. Οι παράγοντες που πυροδοτούν τα επεισόδια είναι ο ανεπαίσθητος τραυματισμός, η χειρουργι­κή επέμβαση, οι ξαφνικές αλλαγές της θερμοκρασίας, η το αιφνίδιο συναισθηματικό στρες.

Κληρονομούμενο με τον αυτοσωματικό-κυρίαρχο τρόπο, το κληρονομικό αγγειοοίδημα παρουσιάζεταιι σε 1 στα 50.000 έως 150.000 άτομα. Υπάρχουν τρεις φαινοτυπικές μορφές της νόσου.

Ο τύπος I χαρακτηρίζεται από χαμηλή αντιγονικότητα και λειτουργικά επίπεδα μιας φυσιολογικής πρωτεΐ­νης αναστολέα της C1 εστεράσης (C1-E1) στο πλάσμα.

0 τύπος II χαρακτηρίζεται από την παρουσία φυσιολογικών ή αυξημένων αντιγονικών επιπέδων μιας δυσλειτουργικής πρωτεΐνης.

Στον τύπο III υπάρχει φυσιολογική λειτουργία του C1-E1 και φυσιολογικό συμπλήρωμα. Έχει περιγραφεί μόνο στα θηλυκά μέλη των προσβεβλημένων οικογενειών. Στα κριτήρια για τον τύπο III περιλαμβάνονται το μακρύ ιστορικό υποτροπιαζόντων επεισοδίων δερματικού οιδήμα­τος, κοιλιακού άλγους ή απόφραξης των ανώτερων αερα­γωγών, η απουσία κνίδωσης, η οικογενής εμφάνιση, οι φυ­σιολογικές συγκεντρώσεις της C1-E1 και του C4 και η απο­τυχία της θεραπευτικής αγωγής με αντιισταμινικά, κορτικο­στεροειδή και συμπυκνωμένη C1-E1.

Η θεραπεία εκλογής για το οξύ κληρονομική αγγειοοίδημα τύπου I και II είναι η θεραπεία υποκατάστασης με συμπυκνωμένο ή νωπό κατε­ψυγμένο πλάσμα. Η βραχυχρόνια προφύλαξη (π.χ για ασθε­νείς που υποβάλλονται σε οδοντιατρική φροντίδα, ενδοσκό­πηση ή διασωλήνωση πριν από τη χειρουργική επέμβαση) επιτυγχάνεται με τη στανοζολόλη, ένα ανδρογόνο μικρής ισχύος. Τα οιστρογόνα που περιέχονται στα λαμβανόμενα από το στόμα αντισυλληπτικά, αντιθέτως, μπορεί να πυροδο­τήσουν τις κρίσεις. Το ινωδολυτικό τρανεξαμικό οξύ, ένα φάρμακο που συγγενεύει με το ε-αμινοκαπροϊκό οξύ, έχει χρησιμοποιηθεί για την αντιμετώπιση της οξείας και χρόνιας νόσου.

Ο τύπος III δεν ανταποκρίνεται στην υποκατάσταση της C1-E1 αλλά ανταποκρίνεται στην χορήγηση δαναζόλης.

Επίκτητο αγγειοοίδημα. Το επίκτητο αγγειοοίδημα οφείλεται σε ελαττωμένη ποσότητα του αναστολέα C1 εστεράσης (της ίδιας ουσίας που ευθύνεται για το κληρονομικό αγγειοοίδημα). Ενώ όμως στο κληρονομικό αγγειοοίδημα δεν παράγεται αρκετή ποσότητα αναστολέα, στο επίκτητο αγγειοοίδημα η έλλειψη οφείλεται σε υπέρμετρη κατανάλωσή του. Το επίκτητο αγγειοοίδημα οφείλεται σε υποκείμενη πάθηση που προκαλεί την ελάττωση στην ποσότητα του αναστολέα.

Η κλινική εκδήλωση είναι παρόμοια με την κληρονομική μορφή, μόνο που συνυπάρχουν και εκδηλώσεις της υποκείμενης νόσου. Δεν υπάρχει κληρονομικό ιστορικό. Η διάγνωση γίνεται επίσης με τον ίδιο τρόπο με την κληρονομική μορφή, μόνο που στο επίκτητο αγγειοοίδημα συνυπάρχει ελάττωση και του κλάσματος C1q του συμπληρώματος.

Η αντιμετώπιση έχει ως πρωταρχικό στόχο τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, ενώ η θεραπεία οξέος επεισοδίου και η προφύλαξη γίνονται με τον ίδιο τρόπο με το κληρονομικό αγγειοοίδημα.

Επεισοδιακό αγγειοοίδημα με ηωσινοφιλία. Το επεισοδιακό αγγειοοίδημα ή το μεμονωμένο οίδημα προσώπου είναι δυνατόν να παρουσιαστούν με πυρετό, απώλεια βάρους, ηωσινοφιλία και αυξημένη την μείζονα βασική πρωτεΐνη των ωσινοφίλων. Η διαταραχή δεν είναι ασυνήθης και δεν υποκρύπτεται κάποια πάθηση. Κατά τη διάρκεια των κρίσεων έρυν ανευρεθεί αυξημένα επίπεδα της IL-5. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χορήγηση συστηματικών εροειδών, αντιισταμινικών και IVIG.