Ο σκληρός λειχήνας είναι μια χρόνια νόσος του δέρματος και των βλεννογόνων.
Οι περιγραφικοί όροι σκληρός και ατροφικός λειχήνας, κραύρωση αιδοίου, και ξηρωτική αποφρακτική βαλανίτιδα είναι συνώνυμοι και έχουν αντικατασταθεί από τον όρο σκληρός λειχήνας.
Η πάθηση μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ηλικιωμένα άτομα. Παρόλο που ο σκληρός λειχήνας παρατηρείται σε όλες τις φυλές, φαίνεται ότι προσβάλλει με μεγαλύτερη συχνότητα τους λευκούς.
Η νόσος εκδηλώνεται και στα δύο φύλλα τόσο πριν, όσο και μετά από την εφηβεία, με επικράτηση των γυναικών σε όλο το εύρος ηλικιών. Αυτοάνοσες νόσοι (θυρεοειδοπάθεια, λεύκη, γυροειδής αλωπεκία, και κακοήθης αναιμία) εμφανίζονται στο 1/5 έως 1/3 των γυναικών με σκληρό λειχήνα, αλλά είναι λιγότερο συχνές στους άντρες.
Συμπτώματα
Στις γυναίκες, η νόσος παρουσιάζει δύο αιχμές ηλικιακής κατανομής – μια προεφηβική και μια μεταεμμηνοπαυσιακή. Οι αρχικές βλάβες του σκληρού λειχήνα είναι λευκές, πολυγωνικές και αποπλατυσμένες βλατίδες, πλάκες ή ατροφικές κηλίδες. Θυλακικά μαύρα, κεράτινα βύσματα που μοιάζουν με φαγέσωρες, βρίσκονται συχνά ομοιόμορφα κατανεμημένα μέσα στις βλάβες, οι οποίες είναι δυνατόν να περιβάλλονται από μια ερυθηματώδη έως ιώδη άλω. Το δέρμα, στις ατροφικές βλάβες, είναι λείο, μαλακό, λευκό και φέρει ελαφρά ρυτίδωση. Στην επιφάνεια των κηλίδων, εμφανίζονται κάποιες φορές πομφόλυγες, αιμορραγικές.
Η φαγούρα είναι εκσεσημασμένη, ειδικά στην πρωκτογεννητική περιοχή, και είναι δυνατή η ανάπτυξη ραγάδων και διαβρώσεων στην γεννητική χώρα. Το γεγονός αυτός μπορεί να προκαλέσει δυσουρία, ουρηθρικό και κολπικό έκκριμα, δυσπαρεύνια και καυσαλγία. Οι φυσιολογικές ανατομικές δομές πολλές φορές αποφράσσονται με αποτέλεσμα να μην είναι εμφανή τα μικρά χείλη, η κλειτορίδα και το ουρηθρικό στόμιο.
Στις γυναίκες, αυτή η περινεϊκή προσβολή αφορά συνήθως την αιδοιϊκή και περιπρωκτική περιοχή, δίνοντας την εικόνα του “αριθμού οκτώ” ή της κλεψύδρας. Είναι δυνατόν να παρουσιαστεί introital στένωση ή σύμφυση. Ο βλεννογόνος του κόλπου και του τραχήλου δεν προσβάλλεται από το σκληρό λειχήνα (εν αντιθέσει με τον ομαλό λειχήνα).
Η νόσος εμφανίζεται και σε κορίτσια προεφηβικής ηλικίας, τα οποία συνήθως προσέρχονται με αιδοιϊκές και περιπρωκτικές βλάβες. Η αιδοιϊκή νόσος συνοδεύεται από παρόμοιες δερματικές αλλοιώσεις με αυτές που αναπτύσσονται στις ενήλικες γυναίκες, ενώ η φαγούρα μπορεί να αποτελεί το προεξάρχον σύμπτωμα.
Η περιπρωκτική προσβολή είναι δυνατόν να οδηγήσει σε σοβαρή συμπτωματολογία δυσκοιλιότητας, κατακράτησης των κοπράνων και αιμορραγίας από το ορθό, εξαιτίας των ραγάδων που έχουν αναπτυχθεί στην περιοχή.
Η βρεφική περινεϊκή πρόπτωση αναφέρεται στο οίδημα του πυραμοειδούς μαλακού ιστού, που καλύπτεται από ερυθρό ή ροδόχροο δέρμα κατά μήκος της μέσης περινεϊκής ραφής (το δέρμα μεταξύ του οπίσθιου forchette και του πρωκτού). Παρατηρείται μόνο στα κορίτσια και φαίνεται ότι πρόκειται για εκδήλωση του σκληρού λειχήνα της προεφηβικής ηλικίας.
Το 9% περίπου των γυναικών με σκληρό λειχηνα δεν παρουσιάζει συμπτώματα και οι δερματικές αλλοιώσεις ανευρίσκονται κατά τη διάρκεια της καθιερωμένης γυναικολογικής εξέτασης.
Στους άνδρες, οι βλάβες είναι ατροφικές και μπορεί να εμφανίσουν έντονη υπομελάγχρωση ή αποχρωματισμό, δίνοντας την εικόνα λεύκης. Το εξάνθημα καταλαμβάνει συνήθως μόνο τη βάλανο, όμως μπορεί να επεκταθεί στο στέλεχος του ανδρικού μορίου καθώς επίσης και στο όσχεο.
Η αιμορραγία αποτελεί συχνό εύρημα όταν προσβάλλεται η βάλανος, ενώ είναι δυνατόν να παρατηρηθούν επιπολής διαβρώσεις. Ο σκληρός λειχήνας της βαλάνου δεν οδηγεί συνήθως σε μη επουλωθείσες διαβρώσεις της περιοχής, αλλά μάλλον σε απλή ευθραυστότητα του δέρματος.
Η φίμωση και η παραφίμωση συνιστούν συχνές επιπλοκές της νόσους στους άντρες. Μέχρι και το 60% των επίκτητων περιπτώσεων φίμωσης στα αγόρια και τουλάχιστον το 10% στους ενήλικες άνδρες συσχετίζεται με σκληρό λειχηνα.
Η πλειονότητα των ανδρών με αυτή τη διαταραχή δεν έχει υποβληθεί σε περιτομή. Εντούτοις, η περιτομή γενικά δε “θεραπεύει” το σκληρό λειχήνα στα αγόρια ή τους άντρες, με 50% τουλάχιστον των περιτομημένων ανδρών να συνεχίζει να εμφανίζει βλάβες.
Είναι δυνατόν να παρουσιαστεί στένωση του ουρηθρικού στομίου, η οποία απαιτεί χειρουργική αποκατάσταση. Η περιπρωκτική προσβολή είναι πολύ λιγότερο συχνή στους άνδρες και τα αγόρια.
Οι εξωγεννητικές βλάβες εμφανίζονται συχνότερα στο άνω τμήμα της ράχης, το πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα, καθώς και την περιοχή των μαστών, και συνήθως είναι χωρίς συμπτώματα.
Η γλώσσα και ο στοματικός βλεννογόνος είναι δυνατόν να προσβληθούν και είτε να αποτελούν τη μοναδική εκδήλωση της νόσου ή να συνυπάρχουν με βλάβες σε άλλες περιοχές του σώματος.
Σκληρός λειχήνας και καρκίνος
Αν και η συσχέτιση με τον καρκίνο δεν είναι τόσο υψηλή, όσο θεωρήθηκε στην αρχή του αιώνα, ο σκληρός λειχήνας των γεννητικών οργάνων είναι μια κατάσταση, που παρουσιάζει αυξημένο κίνδυνο εξαλλαγής σε ακανθοκυτταρικό καρκίνο (SCC), τόσο σε γυναίκες όσο και σε άντρες.
Ο κίνδυνος αυτός για τις γυναίκες οι οποίες υποβάλλονται σε τακτική παρακολούθηση, φαίνεται να είναι ίσος ή μικρότερος του 5% κατά τη διάρκεια της ζωής τους, όμως είναι σαφώς υψηλότερος σε σχέση με το γενικό πληθυσμό. Σε μια μελέτη διαπιστώθηκε ότι οι 14 από τις 23 περιπτώσεις SCCs της πρωκτογεννητικής χώρας γυναικών, συσχετίζονταν με σκληρό λειχήνα. Ο ανθρώπειος ιός των θηλωμάτων (HPV) ευθύνεται ίσως για το 15% μόνο των SCC, που αναπτύσσονται στις γυναίκες, σε έδαφος σκληρού λειχήνα.
Στους άνδρες με σκληρό λειχήνα ο κίνδυνος ανάπτυξης SCC γεννητικών οργάνων είναι μικρότερος, συγκρινόμενος με εκείνου των γυναικών. Ωστόσο, ποσοστό ανάμεσα στο 44% και 55% των περιπτώσεων SCC πέους αποδίδονται σε σκληρό λειχήνα. Οι ογκογόνοι τύποι HPV δεν φαίνεται πως συσχετίζονται με καρκίνο πέους αναπτυσσόμενο σε βλάβη σκληρού λειχήνα.
Η χρήση ισχυρών τοπικών στεροειδών συνδέεται με την ενεργοποίηση λανθάνουσας HPV λοίμωξης, γεγονός που αποτελεί ένα θεωρητικό προβληματισμό.
Διαφορική διάγνωση
Η εξωγεννητική μορφή του σκληρού λειχήνα θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τη σταγονοειδή morphea και τον ομαλό λειχήνα, ειδικά από τον ατροφικό τύπο. Όταν οι βλάβες εντοπίζονται στην πρωκτογεννητική χώρα, θα πρέπει να διακρίνονται από τον ομαλό λειχηνα των γεννητικών οργάνων, τον χρόνιο απλό λειχήνα, την ενδοεπιθηλιακή νεοπλασία του αιδοίου (SCO in situ), καθώς και από την εξωμαστική νόσο του Paget.
Το λευκό χρώμα και η ατροφική επιφάνεια είναι χαρακτηριστικά ευρήματα των βλαβών του σκληρού λειχηνα, οι οποίες αποτελούν πρόσφορο έδαφος για βιοψία με σκοπό την τεκμηρίωση της διάγνωσης.
Θεραπεία
Η χρήση πολύ ισχυρών τοπικών στεροειδών έχει αλλάξει δραματικά τον τρόπο αντιμετώπισης του σκληρού λειχήνα της πρωκτογεννητικής χώρας.
Υπάρχει καθολική αποδοχή τους ως θεραπεία εκλογής για όλες τις μορφές σκληρού λειχηνα των γεννητικών οργάνων. Η πλειονότητα των ασθενών ανταποκρίνεται στην εφαρμογή των παραγόντων αυτών μια φορά την ημέρα και εν συνεχεία στην προοδευτική μείωση της συχνότητας των εφαρμογών (μία ή δύο φορές εβδομαδιαίως) ή στη χρησιμοποίηση στεροειδών χαμηλότερης ισχύος.
Εν γένει, η χρήση ενός πολύ ισχυρού στεροειδούς κατά την διάρκεια του Σαββατοκύριακου είναι περισσότερο αποτελεσματική από την καθημερινή εφαρμογή ενός ήπιου στεροειδούς. Οι βλάβες, οι οποίες δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία είναι συνήθως ατροφικές. Οι κατά ώσεις επαλείψεις ενός ισχυρού τοπικού στεροειδούς στη διάρκεια του Σαββατοκύριακου συσχετίζονται με αποκατάσταση της επιδερμικής ατροφίας τόσο κλινικά όσο και ιστολογικά, καθώς η φλεγμονώδης εξεργασία τίθεται υπό έλεγχο.
Είναι δυνατόν να συνυπάρχει καντιντίαση ή να παρουσιαστεί με τη θεραπεία αυτή και αντιμετωπίζεται με τοπικούς ή συστηματικούς παράγοντες. Έχει διαπιστωθεί ότι ο σκληρός λειχήνας του πέους, του αιδοίου και της προεφηβικής ηλικίας σε κορίτσια ανταποκρίνονται σ’ αυτού του είδους θεραπεία.
Έχει επίσης αποδειχτεί, ότι η τοπική αλοιφή tacrolimus 0.1% είναι αποτελεσματική στον σκληρό λειχηνα των γεννητικών οργάνων τόσο των γυναικών και των μικρών κοριτσιών όσο και των ανδρών. Αποτελεί μια ελκυστική εναλλακτική θεραπεία, εφόσον δεν προκαλεί ατροφία. Παρόλα αυτά, και επειδή έχει εδραιωθεί η αποτελεσματικότητα των πολύ ισχυρών στεροειδών στο σκληρό λειχήνα των γεννητικών οργάνων, το tacrolimus θα πρέπει να φυλάσσεται για ασθενείς, οι οποίοι είτε δεν ανταποκρίνονται ή δεν μπορούν να ανεχτούν τα τοπικά στεροειδή.
Η θεραπεία με ρετινοειδή per os και με τοπική τρετινοΐνη μπορεί να είναι χρήσιμη στον πρωκτογεννητικό σκληρό λειχηνα και των 2 φύλων, σε περιπτώσεις, οι οποίες ανταποκρίνονται μερικώς μόνο στα τοπικά στεροειδή.
Η τοπική εφαρμογή καλσιποτριένης επίσης, είναι δυνατόν να δρα ευεργετικά. Η τοπική τεστοστερόνη δεν είναι περισσότερο αποτελεσματική από ένα μαλακτικό και σε μια κλινική μελέτη αποδείχτηκε λιγότερο δραστική από τα μαλακτικά ως θεραπεία συντήρησης, μετά από την υποχώρηση του σκληρού λειχήνα με την εφαρμογή τοπικών στεροειδών.
Ως εκ τούτου, δεν συνιστάται πια η χρήση της. Σε μια ανοιχτή μελέτη, η φωτοδυναμική θεραπεία οδήγησε σε σημαντική βελτίωση του αιδοιϊκού σκληρού λειχηνα. Στην περίπτωση έλλειψης ανταπόκρισης στα τοπικά στεροειδή, ο εξωγεννητικός σκληρός λειχήνας μπορεί να αντιμετωπισθεί με κάλιο ρ-αμινοβενζοϊκό οξύ, PUVA, UVA1, ή ανθελονοσιακά. Εντούτοις, οι αναφορές που υποστηρίζουν τη χρήση των παραπάνω θεραπειών είναι περιορισμένες.
