Οι σπειροχαίτες του γένους Borrelia αποτελούν την αιτία της νόσου Lyme. Η πολυσυστηματική αυτή λοίμωξη παρουσιάζεται αρχικά με δερματικές εκδηλώσεις και με την πάροδο του χρόνου είναι δυνατόν να εμφανιστούν πολλαπλά δερματικά σημεία.
Οι μικροοργανισμοί αυτοί είναι επίσης υπεύθυνοι για τον υπόστροφο πυρετό, μια οξεία νόσος που χαρακτηρίζεται από παροξυσμικά πυρετικά επεισόδια. Ο συχνότερος τύπος υπόστροφου πυρετού μεταδίδεται με τον κρότωνα (τσιμπούρι) και έχουν αναφερθεί κάποιες περιπτώσεις στις ΗΠΑ. Ένας άγνωστος τύπος που μεταδίδεται με τη φθείρα ενδημεί μόνο στην Αιθιοπία. Το μη ειδικό κηλιδώδες ή πετεχειώδες εξάνθημα παρουσιάζεται κατά το τέλος της 3ης έως 5ης μέρας εμπύρετης κρίσης.
Τα τσιμπούρια είναι τα αρθρόποδα που απομυζούν αίμα από τα ζώα και τον άνθρωπο. Έχουν 4 ζεύγη ποδιών και το μέγεθός τους, είναι 2-6 χιλιοστά τα αρσενικά και 3-16 χιλιοστά τα θηλυκά.
Τα μεικτά είδη της Borrelia burgdorferi sensu lato είναι υπεύθυνα για την πρόκληση της νόσου Lyme. Οι σπειροχαίτες αυτές μεταδίδονται στους ανθρώπους με διάφορα μέλη της οικογένειας του σκληρού κρότωνα, Ixodidae. Έχουν αναγνωριστεί τέσσερα genomic υποείδη που επικρατούν σε κάποιες γεωγραφικές περιοχές και προκαλούν ποικίλες δερματικές και συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου.
Η Borrelia burgdorferi sensu lato προκαλεί τη νόσο του Lyme στις βορειοανατολικές, Μεσοδυτικές και δυτικές περιοχές των ΗΠΑ και η Borrelia lonestari προκαλεί νόσο στις νότιες περιοχές των ΗΠΑ, όπου το μοναδικό εύρημα από το δέρμα είναι η διαγνωστική πρώιμη εκδήλωση, το μεταναστευτικό ερύθημα. Η Borrelia lonestari αποτελεί την αιτία του STARI, μιας κατάστασης που χαρακτηρίζεται από μεταναστευτικό ερύθημα, κεφαλαλγία, δυσκαμψία αυχένος, μυαλγία και αρθραλγία.
Η Borrelia garinii και η Borrelia afzelii υπάρχουν στην Ευρώπη και η πρώτη αποτελεί τον κύριο αιτιολογικό παράγοντα της νευρομπορρελίωσης Lyme, ενώ η τελευταία συσχετίζεται με τη χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα, το λεμφωκύτωμα και σε μερικές περιπτώσεις τη morphea και το σκληρό και ατροφικό λειχήνα. Αν δεν αντιμετωπισθεί στο αρχικό στάδιο, αναπτύσσονται συχνά χρόνια αρθρίτιδα, καθώς επίσης και νευρολογικές και καρδιακές επιπλοκές.
Η έγκαιρη διάγνωση της νόσου Lyme εξαρτάται από την αναγνώριση του δερματικού εξανθήματος. Το 50% σχεδόν των ασθενών ανακαλεί στη μνήμη του ένα τσίμπημα τσιμπουριού, το οποίο καταλείπει μια μικρή ερυθρή κηλίδα ή βλατίδα στη θέση αυτή. Οι περιοχές που προσβάλλονται συχνότερα είναι τα κάτω άκρα, οι βουβωνικές περιοχές και η μασχάλη.
Οι ενήλικες εμφανίζουν βλάβες κυρίως στο κατώτερο τμήμα των κάτω άκρων, ενώ τα παιδιά είναι πιθανότερο να παρουσιάσουν μεταναστευτικό ερύθημα στον κορμό. Τρεις έως 32 (κατά μέσο όρο 7) μέρες μετά το τσίμπημα, παρατηρείται προοδευτική επέκταση της ερυθρότητας γύρω από τη βλατίδα.
Τα περιφερικώς εκτεινόμενα όρια είναι συνήθως ελαφρά επηρμένα, θερμά, ερυθρά έως κυανέρυθρα και δεν φέρουν λέπια στην επιφάνεια τους. Το εξάνθημα στο κέντρο του δήγματος μπορεί να θεραπευτεί με αποτέλεσμα να διακρίνεται μόνο ένας δακτύλιος περιφερικού ερυθήματος ή είναι δυνατόν να παραμείνει ερυθρό, να καταστεί σκληρό, φυσαλιδώδες ή νεκρωτικό.
Στην Ευρώπη, η μεγάλη δακτυλιοειδής μορφή είναι η συχνότερη, ενώ στις ΗΠΑ οι βλάβες είναι συνήθως ομοιογενείς ή παρουσιάζουν κεντρική ερυθρότητα. Το δακτυλιοειδές ερύθημα συνήθως αναπτύσσεται αποκτώντας μέση διάμετρο 15 cm, η οποία όμως μπορεί να κυμαίνεται από 3 έως 68 cm (φωτογραφία).
Συνοδεύεται από αίσθημα καύσου στους μισούς ασθενείς, ενώ σπανίως είναι κνησμώδες ή επώδυνο. Στη θέση του μεταναστευτικού ερυθήματος μπορεί να προκύψει εντοπισμένη αλωπεκία.
Το 25 έως 50% των ασθενών θα αναπτύξει πολλαπλές δευτεροπαθείς δακτυλιοειδείς βλάβες, παρόμοιες σε εμφάνιση με την πρωτοπαθή βλάβη αλλά χωρίς σκληρυμένα κέντρα και γενικά με μικρότερο μέγεθος (φωτογραφία).
Οι βλάβες αυτές αφήνουν ελεύθερες τις παλάμες και τα πέλματα και ο αριθμός τους κυμαίνεται από 2 έως 100.
Χωρίς θεραπεία, το μεταναστευτικό ερύθημα και οι δευτεροπαθείς βλάβες εξασθενούν σε 28 μέρες κατά μέσο όρο, αν και μερικές μπορεί να επιμένουν για μήνες. Από τις μη θεραπευθείσες περιπτώσεις, το 10% εμφανίζει υποτροπές μεταναστευτικού ερυθήματος στους επόμενους μήνες.
Οι Ευρωπαϊκές περιπτώσεις λεμφωκυτώματος οφειλόμενου στη Borrelia παρουσιάζονται γενικά πρώιμα, από τη στιγμή εμφάνισης του μεταναστευτικού ερυθήματος μέχρι και 10 μήνες αργότερα. Πρόκειται για υπερπλασία των Β λεμφοκυττάρων και εκδηλώνεται με τη μορφή ερυθρών βλατίδων και πλακών σκληρής συστάσεως, οι οποίες εντοπίζονται κυρίως στη θηλαία άλω και το λοβίο του αυτιού.
Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι δυνατόν να παρατηρηθεί διάχυτη κνίδωση, ερύθημα παρειών και επιπεφυκίτιδα. Κακουχία, πυρετός, καταβολή δυνάμεων, κεφαλαλγία, δυσκαμψία αυχένος, αρθραλγία, μυαλγία, λεμφαδενοπάθεια, ανορεξία, καθώς επίσης ναυτία και έμετος είναι δυνατόν να συνοδεύουν τα αρχικά σημεία και συμπτώματα της λοίμωξης.
Συνήθως τα συμπτώματα είναι ήπια και μιμούνται μια νόσο τύπου ελαφρός γρίπης, εκτός από τους ασθενείς που έχουν μολυνθεί συγχρόνως με μπαμπεσίωση, όπως συμβαίνει στο 10% σχεδόν των περιπτώσεων στη νότια Νέα Αγγλία. Είναι δυνατόν να προκληθούν ταυτόχρονες λοιμώξεις με ερλίχια, καθώς οι δύο τελευταίες νόσοι συνι¬στούν επίσης λοιμώξεις που μεταδίδονται με το τσιμπούρι.
Το 10% των ασθενών τελικά αναπτύσσει μια χρόνια αρθρίτιδα στην περιοχή των γονάτων, η οποία στους μισούς από αυτούς οδηγεί σε σοβαρή δυσλειτουργία.
Καρδιακή προσβολή παρουσιάζεται συχνότερα σε νεαρούς άντρες, με κυμαινόμενο βαθμό κολποκοιλιακού αποκλεισμού ή πλήρη καρδιακό αποκλεισμό που συμβαίνει σε σύντομο χρονικό διάστημα(από 3 μέρες μέχρι 6 εβδομάδες) κατά τα αρχικά στάδια της νόσου. Τα νευρολογικά ευρήμα¬τα περιλαμβάνουν δυσκαμψία αυχένος, κεφαλαλγία, μηνιγγίτιδα, παράλυση Bell, καθώς επίσης και κρανιακές και περιφερικές νευροπάθειες που εκδηλώνονται συχνότερα στις Ευρωπαϊκές περιπτώσεις.
Στα μη ειδικά ευρήματα ανήκουν η αυξημένη ταχύτητα καθίζησης που παρατηρείται στο 50% των ασθενών και ο αυξημένος τίτλος των IgM, η ήπια αναιμία και η άνοδος των τιμών στις δοκιμασίες ηπατικής λει¬τουργίας στο 20% των περιπτώσεων.
Τα δύο φύλα προσβάλλονται με την ίδια συχνότητα και η επίπτωση της νόσου είναι υψηλότερη σε ηλικίες που κυμαίνονται μεταξύ 20 και 50 ετών. Η νόσος εμφανίζεται γενικά το διάστημα μεταξύ Μαΐου και Νοεμβρίου, με ποσοστό μεγαλύτερο του 80% των περιπτώσεων να παρατηρείται τον Ιούνιο, τον Ιούλιο ή τον Αύγουστο. Στις ΗΠΑ, η μετάδοση της νόσου του Lyme μέσω τσιμπουριού γίνεται με τον Ixodes scapularis στις βορειοανατολικές και μεσοδυτικές περιοχές, με τον ixodes pacificus στις δυτικές και με το Amblyomma americanum στις νότιες. Οι ευρωπαϊκές περιπτώσεις μεταδίδονται με τον κρότωνα Ixodes ricinus.
Οι διαφορετικοί υποτύποι της Borrelia που ανευρίσκονται στην Ευρώπη ευθύνονται για το γεγονός ότι η κλινική νόσος που προκαλείται από τη λοίμωξη είναι σε κάποιο βαθμό διαφορετική από εκείνη που παρατηρείται στις ΗΠΑ. Το Ευρωπαϊκό μεταναστευτικό ερύθημα παρουσιάζεται συχνότερα στις γυναίκες. Είναι λιγότερο πιθανό να εμφανιστούν πολλαπλές βλάβες. Οι βλάβες που μένουν χωρίς θεραπεία διαρκούν περισσότερο.
Στη νόσο του Lyme ανευρίσκονται περισσότερα παθολογικά ευρήματα. Τα συμπτώματα από τις αρθρώσεις είναι πιο έκδηλα στις ΗΠΑ αλλά ασυνήθη στην Ευρώπη και οι νευρολογικές εκδηλώσεις διαφέρουν. Στην Ευρώπη, η λοίμωξη μπορεί να οδηγήσει στο σύνδρομο Bannwarth, το οποίο χαρακτηρίζεται από εστιακό, σοβαρό, ριζικό άλγος, λεμφοκυτταρική μηνιγγίτιδα και παράλυση κρανιακών νεύρων.
Η χρόνια ατροφική ακροδερματίτιδα και μερικές περιπτώσεις morphea, το ατροφόδερμα Pasini και Pierini, το ανετόδερμα και ο σκληρός και ατροφικός λειχήνας αποτελούν όψιμες δερματικές επιπλοκές της λοίμωξης από S. afzelii και Β. Garinii στην Ευρώπη.
Μερικοί ασθενείς με βλάβες τύπου morphea μπορεί να εμφανίζουν ιστολογικά γνωρίσματα μιας διάμεσης κοκκιωματώδους δερματίτιδας με υπάρχοντες ιστιοκυτταρικούς ψευδορόδακες.
Έχουν αναφερθεί αρκετές περιπτώσεις διαπλακουντιακής μετάδοσης της Borrelia, που έχουν ως αποτέλεσμα το θάνατο του βρέφους. Παρόλα αυτά, οι μελέτες σχετικά με τη νόσο του Lyme στην κύηση έχουν γενικά αποτύχει στο να στηρίξουν μια άμεση συσχέτιση με την ανάπτυξη διαμαρ-τιών περί τη διάπλαση των εμβρύων.
Στην ιστολογική εξέταση διαπιστώνεται μια επιφανειακή και εν τω βάθει περιαγγειακή και διάμεση μικτή κυτταρική διήθηση. Είναι δυνατόν να παρατηρηθούν λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και ηωσινόφιλα. Τα τελευταία είναι ιδιαίτερα εμφανή όταν λαμβάνεται η βιοψία από το κέντρο της βλάβης. Με τη χρώση Warthin-Starry είναι δυνατό να ανιχνευτούν σπειροχαίτες στο άνω χόριο.
Το κλινικό εύρημα του μεταναστευτικού ερυθήματος αποτελεί το πιο ευαίσθητο σημείο πρώιμης λοίμωξης. Τα ποσοστά ορομετατροπής στις ΗΠΑ είναι τα εξής: 27% όταν τα συμπτώματα διαρκούν λιγότερο από 7 μέρες, 41% με συμπτώματα που διαρκούν 7 έως 14 μέρες και 88% με συμπτώματα που διαρκούν περισσότερο από 2 εβδομάδες. Για το λόγο αυτό η διάγνωση τίθεται με την αναγνώριση του μεταναστευτικού ερυθήματος.
Παρά το γεγονός ότι η καλλιέργεια και η ανάλυση PCR είναι ειδικές, δεν είναι ευαίσθητες και δεν είναι διαθέσιμες στις περισσότερες περιοχές. Οι ορολογικές δοκιμασίες χρησιμοποιούνται για επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η δοκιμασία ελέγχου είναι η ELISA. Είναι 89% ευαίσθητη και 72% ειδική, ως εκ τούτου όταν είναι θετική ή ασαφής, χρησιμοποιείται η Western blot για να επιβε¬βαιώσει το αποτέλεσμα. Ψευδώς θετικές δοκιμασίες ανευρίσκονται στη σύφιλη, την pinta, τη yaws, τη λεπτοσπείρωση, τον υπόστροφο πυρετό, τη λοιμώδη μονοπυρήνωση και τη νόσο που συσχετίζεται με σχηματισμό αυτοαντισωμάτων. Η VDRL είναι αρνητική στη λοίμωξη από Β. burgdorferi.
Θεραπεία
Η θεραπεία εκλογής στους ενήλικες είναι η δοξυκυκλίνη, που χορηγείται σε δόση 100 mg δύο φορές την ημέρα για 10 έως 30 μέρες.
Πολλές αρχές συνιστούν η θεραπεία να διαρκεί τουλάχιστον 3 εβδομάδες. Η αμοξυκιλλίνη σε δόση 500 mg δύο φορές την ημέρα για 21 μέρες ή η κεφουροξίμη αξετίλ σε δόση 500 mg δύο φορές την ημέρα για 21 μέρες είναι επίσης αποτελεσματικές.
Η δοξυκυκλίνη είναι επίσης αποτελεσματική έναντι της Ehrlichia, ενώ οι βήτα λακτάμες δεν είναι.
Τα παιδιά ηλικίας κάτω των 9 ετών θα πρέπει να αντιμετωπίζονται με αμοξυκιλλίνη σε δόση 20 mg/kg/μέρα σε διαιρεμένες δόσεις.
Οι έγκυες γυναίκες με εντοπισμένη πρώιμη νόσο Lyme θα πρέπει να λαμβάνουν αμοξυκιλλίνη. Ωστόσο, στην περίπτωση διάχυτης νόσου, χορηγείται παρεντερική πενικιλλίνη G ή κεφτριαξόνη. Οι ασθενείς με ανοσοανεπάρκεια μπορούν επίσης να ωφεληθούν από την ενδοφλέβια έγχυση πενικιλλίνης ή κεφτριαξόνης, αν και δεν υπάρχουν ισχυρές ενδείξεις για αυτή τη σύσταση.
Μερικές φορές απαιτούνται περισσότερο επιθετικά σχήματα για την αντιμετώπιση της καρδίτιδας, καθώς επίσης και της νευρολογικής και αρθρικής προσβολής. Για την παράλυση του Bell, τον πρώτο βαθμό καρδιακού αποκλεισμού και το πρώτο θεραπευτικό σχήμα για την αντιμετώπιση της αρθρίτιδας, η θεραπεία συνίσταται στη χορήγηση φαρμακευτικής αγωγής διάρκειας 28 ημερών με δοξυκυκλίνη ή αμοξυκιλλίνη από το στόμα. Για περισσότερο βαρείες εκδηλώσεις από το ΚΝΣ ή την καρδιά ή για επίμονη αρθρίτιδα ενδείκνυται η παρεντερική χορήγηση.
Θα πρέπει να λαμβάνονται περιβαλλοντικά μέτρα ελέγχου του τσιμπουριού και να ακολουθούνται προσωπικές στρατηγικές αποφυγής του όταν σχεδιάζονται εξωτερικές δραστηριότητες σε περιοχές μολυσμένες από τσιμπούρια.
Η επιθεώρηση για την ανεύρεση τσιμπουριών μετά από κάποια εξωτερική δραστηριότητα αποτελεί ένα καλό προληπτικό μέτρο. Το τσιμπούρι χρειάζεται να παραμείνει προσκολλημένο για διάστημα μεγαλύτερο των 24 ωρών για να μεταδώσει τη νόσο. Οι νύμφες είναι μικρές και πολλές φορές δυσδιάκριτες.
