Αγγειίτιδα (vasculitis) είναι η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Η φλεγμονή μπορεί να είναι μια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε μόλυνση, τραύμα ή ασθένεια.
Υπάρχουν πολλοί ειδικοί τύποι για την αγγειίτιδα και οι περισσότεροι από αυτούς είναι αρκετά σπάνιοι. Η κατάληξη -ίτιδα αναφέρεται στην φλεγμονή, έτσι, για παράδειγμα όταν κανείς έχει αρθρίτιδα, έχει φλεγμονή στις αρθρώσεις του. Όταν μέρος του σώματος είναι σε φλεγμονή, πρήζεται και είναι συνήθως άβολο ή επώδυνο. Η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει κόπωση.
Οι φλεγμονώδεις βλάβες της αγγειίτιδας οδηγούν σε στένωση ή απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα τη μειωμένη παροχή αίματος και έτσι την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στα όργανα του σώματος που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί. Τόσο το μέγεθος των αγγείων όσο και τα όργανα που προσβάλλονται είναι διαφορετικά μεταξύ των διαφόρων αγγειιτίδων και γι’ αυτό είναι διαφορετικά τα συμπτώματά τους.
Τα αγγεία που μπορούν να προσβληθούν από αγγειίτιδα είναι:
- Οι αρτηρίες, οι οποίες μεταφέρουν το αίμα από την καρδιά προς τα διάφορα σημεία του σώματος, δηλαδή στα όργανα (όπως είναι το ήπαρ και οι νεφροί) και στους ιστούς (όπως το δέρμα). Η αγγειίτιδα σ’ αυτή την περίπτωση ονομάζεται αρτηρίτιδα.
- Οι φλέβες, οι οποίες επαναφέρουν το αίμα στην καρδιά.
- Τα τριχοειδή, τα οποία είναι μικροσκοπικά αγγεία μεταξύ των αρτηριών και των φλεβών, όπου το οξυγόνο και άλλες ουσίες περνούν από το αίμα στους ιστούς.
Συμπτώματα
Για να λειτουργούν φυσιολογικά οι ιστοί και τα όργανα του σώματος πρέπει να τροφοδοτούνται κανονικά με αίμα. Αν τα αιμοφόρα αγγεία παρουσιάζουν φλεγμονή, η ροή του αίματος μπορεί να ελαττωθεί ή ακόμη και να σταματήσει. Σε κάποιο σημείο το τοίχωμα του αγγείου μπορεί επίσης να εξασθενήσει, να υποχωρήσει και να σχηματισθεί κατά αυτόν τον τρόπο ανεύρυσμα. Το ανεύρυσμα μπορεί σε κάποιο σημείο να σπάσει και να προκληθεί αιμορραγία.
Η βλάβη που μπορεί να προκληθεί από την αγγειίτιδα εξαρτάται από το σημείο του οργανισμού που προσβάλλεται: όσο μεγαλύτερο το αγγείο και όσο πιο σημαντικό το όργανο που αιματώνεται τόσο πιο μεγάλη και σοβαρή θα είναι η βλάβη. Για παράδειγμα, βλάβη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία του δέρματος θα προκαλέσει εξάνθημα [ψηλαφητή πορφύρα: μικρές κόκκινες «κηλίδες» στο δέρμα που δεν εξαφανίζονται με την πίεση και μπορούν να ψηλαφηθούν]. Αν όμως προσβληθούν τα αγγεία των νεφρών, επηρεάζεται η λειτουργία των νεφρών και χρειάζεται έγκαιρη αντιμετώπιση και θεραπεία. Όταν οι νεφροί δε λειτουργούν, ο ασθενής χρειάζεται να υποβληθεί σε αιμοκάθαρση (τεχνητό νεφρό).
Η αγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε κάποιο άτομο που μέχρι εκείνη τη στιγμή ήταν εντελώς υγιές. Στην περίπτωση αυτή πρόκειται για πρωτοπαθή αγγειίτιδα. Υπάρχει όμως και η δευτεροπαθής αγγειίτιδα, η οποία παρατηρείται σε άτομα που ήδη πάσχουν από κάποια νόσο. Αυτό συμβαίνει στη Ρευματοειδή Αρθρίτιδα (ΡΑ), στο Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο (ΣΕΛ) ή στο σύνδρομο Sjogren.
Συνήθως οι διάφοροι τύποι αγγειίτιδας καθορίζονται ανάλογα με το μέγεθος των αγγείων που έχουν προσβληθεί.
Αγγειίτιδα των μεγάλων αγγείων: Περιλαμβάνει την Κροταφική Αρτηρίτιδα και την Αρτηρίτιδα Takayasu.
Αγγειίτιδα των μέσου μεγέθους αγγείων. Περιλαμβάνει την Οζώδη Πολυαρτηρίτιδα και τη νόσο Kawasaki. Οι αρτηρίες μέσου μεγέθους είναι, επίσης, δυνατό να προσβληθούν σε άτομα με Ρευματοειδή Αρθρίτιδα, Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο ή σύνδρομο Sjogren (δευτεροπαθής αγγειίτιδα).
Αγγειίτιδα των μικρών αρτηριών. Περιλαμβάνει την Κοκκιωμάτωση Wegener, τη Μικροσκοπική Πολυαγγειίτιδα και το σύνδρομο Churg-Strauss. Η Αγγειίτιδα των μικρών αγγείων μπορεί να συνοδεύει πολλές ρευματικές νόσους, όπως η Ρευματοειδής Αρθρίτιδας και ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος. Μπορεί να εμφανιστεί σε λοιμώξεις, όπως είναι η ηπατίτιδα Β και C και σπάνια σε καρκίνους, όπως η λευχαιμία και τα λεμφώματα.
Αγγειίτιδα των μικρών αγγείων (συνήθως τριχοειδών). Προσβάλλει συνήθως το δέρμα και μερικές φορές μπορεί να προκληθεί από αντίδραση σε κάποια φάρμακα.
Αιτίες
Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτία της αγγειίτιδας είναι άγνωστη. Πάντως η αγγειίτιδα δεν κληρονομείται. Ίσως, σε ορισμένες μορφές να υπάρχει κληρονομική προδιάθεση που εκδηλώνεται με την εμφάνιση της σε διαφορετικά μέλη της ίδιας οικογένειας.
Γνωρίζουμε τι μπορεί να προκαλέσει κάποιες μορφές Αγγειίτιδας. Για παράδειγμα, φάρμακα και λοιμώξεις, ιδιαίτερα η ηπατίτιδα Β και C, μπορεί να προκαλέσουν Αγγειίτιδα των μικρών αγγείων.
Πιστεύεται ότι οι περισσότεροι τύποι αγγειίτιδας είναι αυτοάνοσα νοσήματα.
Διάγνωση
Η διάγνωση γίνεται με βιοψία προσβεβλημένου αγγείου ή άλλου πάσχοντος οργάνου. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων μπορούν να επισημάνουν τυχόν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και να δείξουν την εξέλιξη της πορείας της αγγειίτιδας (αν βελτιώνεται ή αν επιδεινώνεται), όταν αυτή έχει ήδη διαγνωστεί.
Η γενική εξέταση αίματος μπορεί να φανεί χρήσιμη, γιατί θα δείξει εάν υπάρχει αναιμία (χαμηλή τιμή αιματοκρίτη) και αν ο αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός.
Η αυξημένη ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ, που δείχνει πόσο γρήγορα καθιζάνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος μέσα σε ένα σωλήνα) και η αυξημένη τιμή της C αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP) αποτελούν ενδείξεις φλεγμονής.
Ο ασθενής μπορεί να υποβληθεί σε ειδικότερες εξετάσεις, προκειμένου να διαπιστωθεί ο βαθμός λεπουργίας των ζωτικών οργάνων που έχουν προσβληθεί από αγγειίτιδα, όπως είναι οι νεφροί (ουρία, κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες και γενική ούρων) ή το συκώτι (μέτρηση ηπατικών ενζύμων).
Οι απλές ακτινογραφίες θώρακος μπορούν να δείξουν την ύπαρξη προσβολής των πνευμόνων (πνευμονοπάθειας) και της καρδιάς (καρδιοπάθειας). Για την καλύτερη διάγνωση της καρδιακής προσβολής γίνονται ειδικές εξετάσεις αίματος (π.χ. έλεγχος των επιπέδων του ενζύμου CK-MB, τροπονίνης) αλλά και άλλες εξετάσεις, όπως είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα και το ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Η αγγειογραφία είναι μια εξέταση που απεικονίζει τα μέσου και μεγάλου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία των εσωτερικών οργάνων (νεφροί, έντερο, εγκέφαλος, θώρακας). Οι ανοσολογικές εξετάσεις αίματος μπορεί, επίσης, να φανούν χρήσιμες. Αν εκτός από την αγγειίτιδα συνυπάρχει και άλλη πάθηση, όπως η Ρευματοειδή Αρθρίτιδα ή ο Λύκος, τότε θα πρέπει να επακολουθήσουν άλλες ειδικότερες εξετάσεις αίματος, για να εξακριβωθεί κατά πόσο το συγκεκριμένο νόσημα είναι ενεργό.
Η τελική διάγνωση τίθεται συνήθως με τη βιοψία πάσχοντος οργάνου, δηλαδή με τη λήψη τεμαχίου δέρματος, νεύρου, νεφρού, πνεύμονα η άλλου οργάνου που παρουσιάζει προσβολή από την Αγγειίτιδα.
Αντιμετώπιση
Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος όσον αφορά στην αντιμετώπιση της αγγειίτιδας. Το είδος της θεραπείας εξαρτάται σε κάθε περίπτωση από:
- το είδος των αγγείων που έχουν προσβληθεί
- το βαθμό έκτασης της βλάβης και
- το είδος των οργάνων που έχουν προσβληθεί.
Για παράδειγμα, όταν η βλάβη αφορά ζωτικά όργανα, όπως είναι οι νεφροί, η καρδιά ή το νευρικό σύστημα, η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι πιο επιθετική απ’ ό,τι όταν το όργανο που έχει προσβληθεί είναι μόνο το δέρμα. Οι πιο σοβαροί τύποι αγγειίτιδας συνήθως προσβάλλουν τις αρτηρίες μέσου και μικρού μεγέθους.
Σε αγγειίτιδα των μικρών αγγείων χρησιμοποιούνται μικρές δόσεις κορτιζόνης ή σε ορισμένες περιπτώσεις καμία θεραπεία. Στις περιπτώσεις αυτές αρκεί ν’ αντιμετωπιστεί μόνο η συνυπάρχουσα λοίμωξη ή να διακοπεί το υπεύθυνο φάρμακο ή η τροφή που προκάλεσε την εμφάνιση της νόσου.
Σε αγγειίτιδα που προσβάλλει τους νεφρούς (ειδικά αν έχει προσβάλλει τα αγγεία μικρού και μέσου μεγέθους) είναι πιθανότερο να χορηγηθεί συνδυασμός φαρμάκων, δηλαδή:
- ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο (συνήθως κυκλοφωσφαμίδη) για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
- κορτικοστεροειδή, που μπορούν να ληφθούν από το στόμα ή ενδοφλεβίως.
Αν η αγγειίτιδα αφορά κυρίως τις αρτηρίες μέσου μεγέθους, τότε ενδείκνυνται άλλες θεραπευτικές παρεμβάσεις. Για παράδειγμα:
- Η νόσος Kawasaki αντιμετωπίζεται ικανοποιητικά με χορήγηση μεγάλων δόσεων γ-σφαιρίνης, δηλαδή αντισωμάτων που λαμβάνονται από πλάσμα εθελοντών δοτών.
- Η Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα, που σχετίζεται με ηπατίτιδα Β, μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιϊκή αγωγή (χορήγηση φαρμάκων που καταπολεμούν τους ιούς) ή με πλασμαφαίρεση (κάθαρση του αίματος από συγκεκριμένες ουσίες).
Αν υπάρχει αγγειίτιδα που προσβάλλει τα μεγάλα αγγεία, τότε χρησιμοποιείται κορτιζόνη. Το φάρμακο αυτό είναι πολύ αποτελεσματικό στην Κροταφική Αρτηρίτιδα και στην Αρτηρίτιδα Takayasu.
Σταματήστε το κάπνισμα, αν καπνίζετε, διότι προκαλεί συστολή των αγγείων (γίνονται στενότερα στο εσωτερικό τους) και έτσι μπορεί να χειροτερέψουν τα συμπτώματα της αγγειίτιδας.
Να σημειωθεί ότι μια υγιεινή, ισορροπημένη διατροφή είναι σημαντική για τον καθένα, αλλά αν κανείς παίρνει κορτικοστεροειδή είναι ακόμα πιο σημαντική γιατί αυτά μπορούν να αυξήσουν την όρεξη και να προκαλέσουν αύξηση βάρους. Προσπαθήστε να μην τρώτε πολύ. Τα κορτικοστεροειδή μπορούν επίσης να αυξήσουν την πιθανότητα οστεοπόρωσης, έτσι είναι σημαντικό να λαμβάνετε ικανοποιητική ποσότητα ασβεστίου.
