Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα ονομάζεται η νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων λόγω αυτοαντισωμάτων που στρέφονται κατά των αιμοπεταλίων. Άρα υπάρχει χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων.
Όταν ξένοι εισβολείς (παθογόνα) ανιχνεύονται από το ανοσοποιητικό σύστημα, ο οργανισμός παράγει αντισώματα. Στην Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα, ο οργανισμός παράγει, κατά λάθος, αντισώματα που καταστρέφουν τα ίδια του τα αιμοπετάλια. Το ανοσοποιητικό σύστημα έχει χάσει ένα μέρος της ικανότητάς του να διακρίνει μεταξύ των ξένων ουσιών και των κυττάρων του ίδιου του οργανισμού του. Σε ορισμένους ασθενείς, οι παρατηρούμενοι χαμηλοί αριθμοί αιμοπεταλίων ίσως οφείλονται και σε ανεπαρκή παραγωγή αιμοπεταλίων, κάτι που μπορεί να συμβαίνει ταυτόχρονα με την καταστροφή των αιμοπεταλίων μέσω των αντισωμάτων
Η νόσος είναι συχνότερη σε νέες γυναίκες, ηλικίας από 20-40 ετών. Συχνή είναι και η εμφάνιση της στην παιδική ηλικία, μετά από ιογενή λοίμωξη.
Οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου παρατηρούνται σε προηγουμένως υγιή άτομα οπότε και ονομάζεται ιδιοπαθής. Αυτοαντισώματα, όμως, έναντι των αιμοπεταλίων, είναι δυνατόν να παρατηρηθούν και σε διάφορες άλλες διαταραχές, οπότε η Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα, ονομάζεται δευτεροπαθής.
Συμπτώματα
Το κύριο κλινικό γνώρισμα της νόσου είναι η αιμορραγική διάθεση η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως:
- πορφύρα (αυθόρμητη αιμορραγία πορφυρού χρώματος περιοχές στο δέρμα ή στους βλεννογόνους)
- πετέχειες (στρογγυλά, σαν κεφαλάκια καρφίτσας, σημεία που προκαλούνται λόγω επιφανειακής αιμορραγίας μέσα στο δέρμα).
- δερματικές εκχυμώσεις
- μηνορραγία (βαριά έμμηνος ρύση στις γυναίκες)
- αιμορραγία ούλων
- αιμορραγία που δύσκολα σταματά
- ρινορραγία
- αίμα στα ούρα
- αίμα στα κόπρανα
Τα νοσήματα που συνδέονται με την Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα είναι τα λεμφοϋπερπλαστικά, ορισμένοι καρκίνοι, οι ιογενείς λοιμώξεις και τα αυτοάνοσα (Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, Δερματομυοσίτιδα, Κρυοσφαιριναιμία Θυρεοειδίτιδα Hashimoto, Μικτή νόσος συνδετικού ιστού, Σκληρόδερμα, Σύνδρομο Sjogren, Σύνδρομο Evans).
Η έναρξη στα παιδιά είναι συνήθως οξεία, ενώ χρόνια και προοδευτική είναι στις ενήλικες γυναίκες. Εκτός από την ανεύρεση των αιμορραγικών εκδηλώσεων η κλινική εξέταση είναι συνήθως αρνητική.
Η διάγνωση της ιδιοπαθούς Αυτοάνοσης Θρομβοπενικής Πορφύρας επιβεβαιώνεται με τον αποκλεισμό όλων των άλλων αιτίων που προκαλούν θρομβοπενία.
Τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα επηρεάζουν εκτός του αριθμού των αιμοπεταλίων και τη λειτουργικότητα τους;
Έχουν περιγραφεί λειτουργικές διαταραχές των αιμοπεταλίων σε ασθενείς με παρουσία αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων με ή χωρίς θρομβοπενία. Υπάρχει συσχέτιση μεταξύ ενεργότητας της νόσου και της βαρύτητας της λειτουργικής διαταραχής.
Αντιμετώπιση
Οι περισσότερες περιπτώσεις ιδιοπαθούς Αυτοάνοσης Θρομβοπενικής Πορφύρας, αντιμετωπίζονται αρχικά με κορτικοστεροειδή, τα οποία σε μεγάλο ποσοστό των περιπτώσεων αυξάνουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων στα φυσιολογικά επίπεδα.
Περίπου οι μισοί όμως από τους ασθενείς μετά τη διακοπή του φαρμάκου εμφανίζουν υποτροπή. Στις περιπτώσεις αυτές ενδείκνυται η αφαίρεση του σπλήνα.
Η χορήγηση γ-σφαιρίνης προκαλεί γρήγορη αλλά προσωρινή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων γι’ αυτό και χορηγείται μόνο σε ασθενείς που έχουν βαριά αιμορραγία ή υποβάλλονται σε χειρουργικές επεμβάσεις.
Στην ανθεκτική χρόνια Αυτοάνοση Θρομβοπενική Πορφύρα χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων γίνονται μόνο αν υπάρχει επικίνδυνη για τη ζωή αιμορραγία.
