Η Πολλαπλή Σκλήρυνση ή Σκλήρυνση κατά Πλάκας είναι μια χρόνια νευρολογική, αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα.
Η Πολλαπλή Σκλήρυνση επηρεάζει συνήθως ενήλικα άτομα, γυναικείου φύλου, μεταξύ 20 και 40 ετών. Η πιθανότητα προσβολής από τη νόσο αυξάνεται όσο απομακρυνόμαστε από τον Ισημερινό.
Συμπτώματα
Η νόσος μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία συμπτωμάτων, όπως: διαταραχές στην αισθητικότητα, θολώματα στην όραση (οπτική νευρίτιδα), μυϊκή ατροφία και δυσκολία στην κίνηση, εξάντληση, κατάθλιψη, προβλήματα στην κατάποση (δυσφαγία) και την ομιλία (δυσαρθρία), νοητική βλάβη, προβλήματα με την ισορροπία (αταξία) και οξύ ή χρόνιο πόνο. Σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, η Σκλήρυνση κατά Πλάκας μπορεί να προκαλέσει σοβαρή αναπηρία.
Τα πιο συνηθισμένα αρχικά συμπτώματα είναι: αλλαγές στην αίσθηση των χεριών, ποδιών ή του προσώπου, ολική ή μερική απώλεια της όρασης, αδυναμία, διπλωπία, αταξία στο περπάτημα και προβλήματα ισορροπίας.
Μορφές της νόσου
Η Πολλαπλή Σκλήρυνση μπορεί να έχει πολλές μορφές: οι δύο κυριότερες είναι η προϊούσα και η υποτροπιάζουσα.
Στην προϊούσα μορφή, μετά την πρώτη εκδήλωση της νόσου, τα καινούργια συμπτώματα αναπτύσσονται προοδευτικά, στην υποτροπιάζουσα μορφή, τα συμπτώματα εμφανίζονται σε επεισόδια. Ανάμεσα στα επεισόδια, τα συμπτώματα μπορεί να υποχωρήσουν εντελώς. Συνήθως όμως, κάποια μόνιμα νευρολογικά προβλήματα παραμένουν και αυξάνονται μετά απο κάθε έξαρση της νόσου. Η εμφάνιση των εξάρσεων είναι απρόβλεπτη χωρίς να έχουν προσδιοριστεί οι παράγοντες που τις προκαλούν. Μπορεί να μεσολαβήσουν, μήνες ή και χρόνια μεταξύ δύο εξάρσεων. Η πλειονότητα των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση εμφανίζει τη μορφή εξάρσεων-υφέσεων.
Αιτία
Τα νεύρα του σώματος, είτε κεντρικά (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) είτε περιφερικά, περιβάλλονται από ένα λεπτό περίβλημα, το οποίο αποτελείται από μυελίνη, μια ουσία που βοηθά στην προστασία των νεύρων, καθώς και στη μετάδοση των νευρικών σημάτων. Η Σκλήρυνση κατά Πλάκας προκαλεί σταδιακή καταστροφή της μυελίνης (απομυελίνωση) στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Όταν η μυελίνη καταστραφεί, τα νεύρα δεν μπορούν να μεταδώσουν αποτελεσματικά τα ηλεκτρικά τους σήματα. Επιπλέον, σε πολλές περιπτώσεις, η απώλεια της μυελίνης οδηγεί και στο θάνατο των νευρικών κυττάρων.
Η κυρίαρχη θεωρία είναι πως η Πολλαπλή Σκλήρυνση προκαλείται από επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα και έτσι η ασθένεια εντάσσεται στην κατηγορία των αυτοάνοσων.
Πιο συγκεκριμένα, τα Τ-λεμφοκύτταρα αρχικά επιτίθενται εναντίον των συστατικών της μυελίνης. Στη συνέχεια, άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, τα μακροφάγα, εγκαθίστανται στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα και προκαλούν φλεγμονή. Παράλληλα, ο οργανισμός παράγει και αυτοαντισώματα που στοχεύουν τη μυελίνη.
Τέλος, δέχονται επίθεση ακόμα και τα κύτταρα που παράγουν μυελίνη στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ολιγοδενδροκύτταρα). Αυτό δεν επιτρέπει στον οργανισμό να διορθώσει κάποιες απο τις υπάρχουσες βλάβες.
Η Πολλαπλή Σκλήρυνση δεν είναι μια κληρονομούμενη νόσος. Παρ’ όλα αυτά, εκτεταμένες γενετικές μελέτες έχουν προσδιορίσει σειρά από γονίδια που συσχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου.
Το γεγονός της αυξημένης συχνότητας της όσο απομακρυνόμαστε απά τον Ισημερινό έχει αποδοθεί στη μειωμένη έκθεση στον ήλιο αυτών των πληθυσμών, και πιο συγκεκριμένα στη μειωμένη παραγωγή της βιταμίνης D από τον οργανισμό.
Διάγνωση
Για τη διάγνωση της Πολλαπλής Σκλήρυνσης απαιτείται πρωτίστως πολύ καλή κλινική εξέταση, καθότι πολλά από τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν και σε άλλες παθήσεις.
Η κλινική εξέταση προσδιορίζει τα τυπικά συμπτώματα της νόσου και την περιοδικότητα της εμφάνισης τους. Συνήθως ακολουθεί εκτίμηση με μαγνητική τομογραφία, η οποία προσδιορίζει επακριβώς την έκταση της απομυελίνωσης.
Η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στο 75-85% των ασθενών με Πολλαπλή Σκλήρυνση δείχνει σημάδια φλεγμονής στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα. Τέλος, συχνά, με ειδικές εξετάσεις, διαπιστώνεται κατά πόσον το οπτικό νεύρο μεταδίδει σωστά τα νευρικά ερεθίσματα.
Αντιμεώπιση
Οι κύριοι σκοποί της θεραπείας στη Πολλαπλή Σκλήρυνση είναι η αποκατάσταση των φυσιολογικών λειτουργιών μετά από μία έξαρση, η πρόληψη μελλοντικών εξάρσεων και η αποφυγή της οποιαδήποτε αναπηρίας.
Κατά τη διάρκεια των εξάρσεων, συνήθως χορηγούνται κορτικοστεροειδή τα οποία ναι μεν καταστέλλουν την έξαρση της νόσου, αλλά δε συνεισφέρουν στην αποκατάσταση των βλαβών σε βάθος χρόνου.
Για την πρόληψη των εξάρσεων, χορηγούνται ιντερφερόνη-β (IFN-β), ανοσοτροποποιητικά φάρμακα και βιολογικοί παράγοντες, όπως το μονοκλωνικό αντίσωμα Natalizumab. To τελευταίο είναι αποτελεσματικό στη διαχείριση της νόσου, αν και, όπως με όλες τις βιολογικές θεραπείες, δεν παρατηρείται το ίδιο αποτέλεσμα σε όλους τους ασθενείς. To Natalizumab είναι μια στοχευμένη θεραπεία, που αποτρέπει την είσοδο των T-λεμφοκυττάρων από την περιφέρεια στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα και την πρόκληση ή επιδείνωση της βλάβης.
Παρά την όποια θεραπεία, οι εξάρσεις μπορεί να επανέρχονται αφήνοντας κάθε φορά επιπλέον προβλήματα, είτε κινητικά είτε νοητικά και συχνά ψυχολογικά. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό κατά τη διάρκεια των υφέσεων, οι πάσχοντες να έχουν την κατάλληλη στήριξη από το περιβάλλον τους και από το Σύστημα Υγείας, από φυσικοθεραπευτές μέχρι ψυχολόγους.
