Ο μυελός των οστών είναι ένας σπογγώδης λιπαρός ιστός που βρίσκεται στο εσωτερικό των οστών -το γνωστό “μεδούλι’- και παράγει τα περισσότερα κύτταρα του αίματος. Αποτελεί περίπου το 4% του βάρους ενός ανθρώπου, κι έτσι για έναν ενήλικα βάρους 75 κιλών ζυγίζει 3 κιλά.
Στον μυελό των οστών, τα αρχέγονα βλαστικά κύτταρα, τα οποία είναι μεγάλα, «πρωτόγονα», αδιαφοροποίητα κύτταρα, διαφοροποιούνται για να γίνουν ένα συγκεκριμένο είδος κυττάρων – π.χ. λευκά αιμοσφαίρια, ερυθρά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια. Αυτοί οι τρεις τύποι κυττάρων, όταν ωριμάζουν, κυκλοφορούν στο αίμα.
Λευκά αιμοσφαίρια. Υπάρχουν πέντε τύποι λευκοκυττάρων: τα λεμφοκύτταρα, τα ουδετερόφιλα (ονομάζονται επίσης κοκκιοκύτταρα ή πολυμορφοπύρηνα), τα ηωσινόφιλα, τα βασεόφιλα και τα μονοκύτταρα. Κάθε τύπος παίζει διαφορετικό ρόλο στην προστασία του οργανισμού από τις λοιμώξεις. Τα ουδετερόφιλα, τα βασεόφιλα και ηωσινόφιλα χωνεύουν τα βακτήρια. Τα μονοκύτταρα ενδοκυτταρώνουν επίσης τα βακτήρια, αλλά παράγονται πιο γρήγορα από τα ουδετερόφιλα και τείνουν να ζουν πιο πολύ. Τα λεμφοκύτταρα υπάρχουν στο αίμα και στο λεμφικό σύστημα (τα αγγεία που μεταφέρουν τα λευκά αιμοσφαίρια σε όλο το σώμα). Υπάρχουν δύο τύποι λεμφοκυττάρων: τα T και τα B λεμφοκύτταρα. Τα Τ λεμφοκύτταρα ωριμάζουν στο θύμο αδένα και βοηθούν τον οργανισμό να διακρίνει τον εαυτό του από τα μικρόβια που εισβάλλουν. Τα Β λεμφοκύτταρα κυκλοφορούν στο αίμα παράγοντας αντισώματα.
Ερυθρά αιμοσφαίρια. Ενσωματώνουν σίδηρο σε μια πρωτεΐνη αίμης, την αιμοσφαιρίνη η οποία επιτρέπει τη μεταφορά του οξυγόνου στο σώμα.
Αιμοπετάλια. Ο σκοπός τους είναι να συμμετέχουν στην διαδικασία πήξης του αίματος.
Φυσιολογικά, μόνο ώριμα κύτταρα απελευθερώνονται από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος. Αλλά ορισμένες ασθένειες δημιουργούν διαταραχές στην παραγωγή των κυττάρων. Μπορεί να υπάρχει π.χ. υπερπαραγωγή ενός τύπου κυττάρων που οδηγεί σε υποπαραγωγή των υπόλοιπων τύπων. Επίσης μπορεί να υπάρχει παραγωγή παθολογικών κυττάρων που δεν ωριμάζουν ή δε λειτουργούν σωστά.
Μεταξύ των παθήσεων που προκαλούν διαταραχές είναι και οι καρκίνοι του αίματος οι οποίοι επηρεάζουν το αίμα, τον μυελό των οστών και το λεμφικό σύστημα. Κάθε μέρα ο άνθρωπος παράγει πάνω από 200 δισεκατομμύρια νέα κύτταρα αίματος και η όλη διαδικασία ελέγχεται από γονίδια. Αν σε κάποια γονίδια υπάρξουν λάθη, τότε τα κύτταρα γίνονται καρκινικά.
Οι βασικοί τύποι καρκίνων του αίματος είναι τρεις:
- η λευχαιμία (ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μη αναπτυγμένων λευκών αιμοσφαιρίων). Αφορά περίπου το 36% των καρκίνων του αίματος στις ΗΠΑ. Η λευχαιμία μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε από τους πέντε τύπους λευκοκυττάρων.
- το λέμφωμα (καρκίνος του λεμφικού συστήματος). Διακρίνεται σε λέμφωμα Hodgkin (HL) και μη Hodgkin (NHL). Τα λεμφώματα αφορούν το 47% των καρκίνων του αίματος.
- το πολλαπλό μυέλωμα. Αφορά το 18% των καρκίνων του αίματος.
Αυτές οι τρεις μορφές καρκίνου θεωρείται ότι αντιπροσώπευαν το 9,7% των θανάτων από καρκίνο το 2017 στις ΗΠΑ. Ορισμένες μορφές εμφανίζονται συχνότερα στους άνδρες.
Εκτός από αυτές τις τρεις βασικές μορφές καρκίνου του αίματος υπάρχει το πολλαπλό μυέλωμα, μια μορφή καρκίνου που οφείλεται στον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των πλασματοκυττάρων (ένα είδος λευκών αιμοσφαιρίων) και τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που περιλαμβάνουν μια ομάδα καρκίνων όπου τα ανώριμα κύτταρα του αίματος στον μυελό των οστών δεν ωριμάζουν και συνεπώς δεν γίνονται υγιή κύτταρα αίματος.
Οι παραπάνω μορφές καρκίνου στην πραγματικότητα διακρίνονται σε 137 υποτύπους που επηρεάζουν τους ανθρώπους σε διαφορετικές ηλικίες και με διαφορετικό τρόπο. Όλοι αυτοί οι καρκίνοι είναι συγγενικοί υπό την έννοια ότι μπορούν να προκύψουν από μεταλλάξεις στο DΝΑ ενός και μόνο βλαστικού κυττάρου που σχηματίζει αιματικά ή λεμφικά κύτταρα.
Η συσσώρευση των παθολογικών κυττάρων στον μυελό των οστών, στο αίμα ή στον λεμφικό ιστό μεταβάλει στην παραγωγή και λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναιμία, αιμορραγίες, μειωμένη ικανότητα καταπολέμησης μιας λοίμωξης ή θάνατο.
Παράγοντες κινδύνου
Ο καρκίνος σε μεγάλο βαθμό είναι ένα τυχαίο φαινόμενο που οφείλεται σε γονιδιακές μεταλλάξεις οι οποίες αυξάνονται πάντα με την ηλικία. Για παράδειγμα, οι μεταλλάξεις που οδηγούν στη λευχαιμία είναι σχεδόν αναπόφευκτες μετά την ηλικία των 50 ή 60 ετών. Μια μελέτη που χρησιμοποίησε 15 δείχτες μετάλλαξης οι οποίοι σχετίζονται με τη λευχαιμία εντόπισε μεταλλάξεις στο 0,8% των ατόμων κάτω των 60 ετών και στο 19,5% των ατόμων άνω των 90 ετών. Οι μεταλλάξεις αυτές δεν σημαίνει ότι θα εμφανιστεί οπωσδήποτε λευχαιμία καθώς το προσδόκιμο ζωής των ανθρώπων είναι μικρότερο από το χρόνο που απαιτείται γι’ αυτό. Η μελέτη όμως δείχνει ότι όσο περισσότερο ζει ο άνθρωπος τόσο πιο πιθανό είναι να εμφανίσει καρκίνο προς το τέλος της ζωής του.
Πέρα από την ηλικία, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα γονιδιακών μεταλλάξεων και άρα την πιθανότητα καρκίνου:
- Η έκθεση σε ακτινοθεραπεία για άλλους καρκίνους μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του αίματος. Η επίδραση της ακτινοβολίας μελετήθηκε σε άτομα που εκτέθηκαν σε ατομικές βόμβες και σε ατυχήματα πυρηνικών αντιδραστήρων. Όσο μεγαλύτερη είναι η δόση της ακτινοβολίας, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος εμφάνισης καρκίνου του αίματος.
- Ορισμένα φάρμακα χημειοθεραπείας, έχουν συνδεθεί με αυξημένο κίνδυνο ορισμένων καρκίνων αίματος. Μία χημική ουσία που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ορισμένων καρκίνων αίματος είναι το βενζόλιο το οποίο βρίσκεται στον καπνό των τσιγάρων, σε πολλά προϊόντα καθαρισμού, απορρυπαντικά, βαφές και κόλλες.
- Υπάρχουν μερικά κληρονομικά σύνδρομα που σχετίζονται με υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης ορισμένων καρκίνων του αίματος, όπως η αναιμία Fanconi, το σύνδρομο Bloom, η αναιμία Diamond-Blackfan, το σύνδρομο Schwachman-Diamond, το σύνδρομο Down, κ.α.
Να σημειωθεί ότι τα τελευταία πέντε χρόνια έχουν γίνει άλματα στη θεραπεία όλων των μορφών καρκίνου του αίματος αυξάνοντας αρκετά το προσδόκιμο ζωής σε σχέση με 50 χρόνια πριν.