Με αφορμή την Παγκόσμια ημέρα για το Σκληρόδερμα, η Ελληνική Ρευματολογική Εταιρεία & Επαγγελματική Ένωση Ρευματολόγων Ελλάδος (ΕΡΕ-ΕΠΕΡΕ), καθώς και η Ομοσπονδία ΡΕΥΜΑΖΗΝ, ενημερώνουν για την σπάνια αυτή νόσο αλλά και τη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης των πρώιμων συμπτωμάτων της.
Όπως αναφέρουν, πρόκειται για ένα σπάνιο ρευματικό νόσημα που προσβάλει τις αρθρώσεις αλλά και πολλά όργανα του σώματος (δάκτυλα χεριών, ποδιών, γαστρεντερικός σωλήνας, ήπαρ, καρδιά κ.λπ.).
Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται από 1:10.000 – 1:30.000 στο γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, με ποσοστό εμφάνισης 4 γυναίκες προς 1 άνδρα ενώ στην παραγωγική ηλικία η αναλογία αυξάνεται σε 15 γυναίκες προς 1 άνδρα. Μόνο 10% ή και λιγότερο από τα παιδιά, προσβάλλονται από συστηματική σκλήρυνση. Συνολικά, ο αριθμός των νοσούντων μόνο στην Ελλάδα εκτιμάται περίπου στις 2500.
Η παθογένεια της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη αλλά ενοχοποιούνται γενετικά και περιβαλλοντικά αίτια.
Δύο από τα πρώιμα συμπτώματα της νόσου είναι το φαινόμενο Raynaud και τα σκληρά πρησμένα δάκτυλα, ενώ δύο από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) και τα Δακτυλικά Έλκη.
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση εμφανίζεται σε ασθενείς με Σκληρόδερμα σε ποσοστό 9-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου, ενώ τα Δακτυλικά Έλκη (επώδυνες πληγές στα δάκτυλα) είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων και εμφανίζονται στο 30-60% περίπου των ασθενών με Σκληρόδερμα.
Δυστυχώς μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει οριστική θεραπεία για το Σκληρόδερμα, υπάρχουν, όμως, αποτελεσματικές θεραπείες για ορισμένες εκδηλώσεις της νόσου, όπως για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση και τα δακτυλικά έλκη που μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη και να βελτιώσουν τη μακροχρόνια έκβαση της.
