Η μετωποκροταφική άνοια (Frontotemporal Degeneration) χαρακτηρίζεται από διαταραχές στη συμπεριφορά, στην προσωπικότητα και τελικά στη μνήμη. Έχει όμως διάφορους τύπους με κάπως ξεχωριστά συμπτώματα. Η ασθένεια είναι αδυσώπητη στην εξέλιξή της και καταλήγει στο θάνατο. Σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία.
Η ασθένεια εμφανίζεται όταν νεκρώνονται τα νευρικά κύτταρα στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου. Συνήθως προσβάλλει άτομα ηλικίας 40 έως 65 ετών – σε αντίθεση με τον συνηθέστερο τύπο άνοια, τη νόσο Αλτσχάιμερ, που επηρεάζει άτομα άνω των 65. Η μέση ηλικία έναρξης της νόσου είναι τα 51 ± 11 χρόνια.
Από το σύνολο των ανοιών, πάνω από το 50% οφείλεται στη νόσο Αλτσχάιμερ. Η άνοια αγγειακής αιτιολογίας κατέχει τη δεύτερη θέση και υπολογίζεται ότι στις δυτικές χώρες μπορεί να ευθύνεται ακόμα και για το 10% των ανοϊκών ασθενών. Η μετωποκροταφική άνοια, φαίνεται να είναι ο τρίτος πιο συχνός τύπος άνοιας.
Η διαταραχή αυτή συχνά διαγιγνώσκεται λάθος κι αυτό, γιατί οι ασθενείς με μετωποκροταφική άνοια πολλές φορές τείνουν να έχουν σχετικά καλές επιδόσεις στις διάφορες νευροψυχολογικές δοκιμασίες, παρά τις δυσκολίες που ενδεχομένως να αντιμετωπίζουν στα πλαίσια της καθημερινής τους ζωής ή τις αλλαγές της προσωπικότητας οι οποίες γίνονται αντιληπτές από το οικείο περιβάλλον τους.
Τα συμπτώματα
Τα χαρακτηριστικά των ασθενών, όπως δηλώνει άλλωστε και η ονομασία της άνοιας αυτής, σχετίζεται με τις μετωπιαίες και κροταφικές λειτουργίες του εγκεφάλου.
Οι ασθενείς εκδηλώνουν σημαντικά ελλείμματα σε δοκιμασίες λήψης αποφάσεων και ρίσκου, παίρνοντας συνήθως αποφάσεις μη συμφέρουσες για τον εαυτό τους και κινδυνεύοντας να χάσουν μικρά οφέλη, για να πετύχουν τα μεγάλα οφέλη. Ένα άτομο μπορεί να παραμελεί την προσωπική του υγιεινή ή να κάνει μικροκλοπές. Οι άνθρωποι με αυτές τις διαταραχές δεν μπορούν να ελέγξουν τη συμπεριφορά τους ή άλλα συμπτώματα.
Ο ρυθμός εξέλιξης των συμπτωμάτων και η διάρκεια της ασθένειας διαφέρουν μεταξύ των ασθενών. Υπάρχουν πέντε τύποι μετωποκροταφικής άνοιας και κάθε τύπος ακολουθεί ένα πρότυπο όπου τα συμπτώματα του αρχικού σταδίου γίνονται πιο έντονα και προκαλούν αναπηρία εντός 10 ετών. Η εξασθένιση της μνήμης παρουσιάζει διαφορετικό πρότυπο από τη νόσο Αλτσχάιμερ.
Η ασθένεια στερεί σταδιακά από τους πάσχοντες βασικές λειτουργίες όπως η σκέψη, η ομιλία, η βάδιση και η κοινωνική επαφή. Η διαταραχή στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς οδηγεί σε απάθεια, μειωμένη ενόραση και ελλείμματα στο σχεδιασμό, την οργάνωση, ενώ κάποιοι ασθενείς παρουσιάζουν στερεοτυπικές συμπεριφορές, αυξημένη όρεξη, κυρίως, για γλυκά και σε πιο προχωρημένα στάδια αυξημένη γενετήσια συμπεριφορά.
Η άνοια αυτή έχει τρεις κυρίως παθολογοανατομικές υποδιαιρέσεις: α) τον τύπο της εκφύλισης του μετωπιαίου λοβού με κυτταρική απώλεια και σπογγιόμορφες αλλαγές, β) τον τύπο του Pick με τους διογκωμένους νευρώνες που μοιάζουν με μπαλόνια και τα ενδονευρωνικά θετικά έγκλειστα και γ) τον τύπο με εκφύλιση των κινητικών κυττάρων του νωτιαίου μυελού, σε συνδυασμό με εκφύλιση του μετωπιαίου λοβού και την παρουσία εγκλείστων της νόσου του κινητικού νευρώνα.
Στο τελικό στάδιο της νόσου είναι απαραίτητη 24ωρη φροντίδα είτε στο σπίτι, είτε σε κάποιο ίδρυμα. Το άτομο με μετωποκροταφική εκφύλιση μπορεί να έχει μεγάλη δυσκολία στην κατάποση, μάσηση και στον έλεγχο της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.
Ο θάνατος προκαλείται από τις συνέπειες της έκπτωσης των σωματικών λειτουργιών, από μολύνσεις στους πνεύμονες, το δέρμα και το ουροποιητικό σύστημα.
Οι πέντε τύπου της ασθένειας
Η μετωποκροταφική άνοια διακρίνεται σε πέντε βασικά κλινικά σύνδρομα:
- Η μετωπιαία (συμπεριφορική) μορφή, στην οποία παρατηρούνται μεταβολές κυρίως στην κοινωνική συμπεριφορά και στην προσωπικότητα και σχετίζονται με αλλοιώσεις στη μετωποκογχική περιοχή του μετωπιαίου λοβού. Άλλα χαρακτηριστικά αυτού του τύπου είναι η αδιαφορία, η έλλειψη αυθορμητισμού και η αντικοινωνική συμπεριφορά, ενώ συχνά παρατηρούνται συχνές εναλλαγές της διάθεσης και εκνευρισμός. Διαταραχές οργανωτικού τύπου, όπως και της εκτελεστικής λειτουργίας εμφανίζονται σε προχωρημένα στάδια. Πολλοί ασθενείς επισκέπτονται τον ψυχίατρο λόγω των συμπεριφορικών συμπτωμάτων της νόσου. Η μνήμη παρουσιάζει σχετικά μικρή επιβράδυνση. Διατηρείται καλά η οπτικοχωρική ικανότητα, ακόμη και στα προχωρημένα στάδια. Τα απλά νοητικά τεστ μπορεί να είναι φυσιολογικά στα αρχικά στάδια και για το λόγο αυτό σε καμία περίπτωση δεν επαρκούν για τον αποκλεισμό της νόσου.
- Η σημασιολογική άνοια (semantic dementia) θεωρείται ως η κροταφική μορφή της νόσου, στην οποία παρατηρείται πρωτογενής προοδευτική ρέουσα αφασία, λόγω της κατάρρευσης των συνδέσεων μεταξύ των περιοχών αντίληψης και παραγωγής του λόγου. Οι ασθενείς εκδηλώνουν απώλεια μνήμης λέξεων, μείωση στο εκφραστικό λεξιλόγιο, ενώ αντιμετωπίζουν προβλήματα στην κατανόηση τα οποία όμως οι ίδιοι συχνά δεν αντιλαμβάνονται. Ακόμη, δυσκολεύονται στην κατανόηση λιγότερο συχνών λέξεων. Το πρόβλημα αυτό στα αρχικά στάδια δε γίνεται εύκολα αντιληπτό, καθώς η συντακτική, γραμματική και φωνολογική δομή παραμένουν άθικτες. Οι συμπεριφορικές αλλαγές των ασθενών είναι ήπιες στην αρχή. Οι ασθενείς μπορεί να εκδηλώνουν εκνευρισμό, παρορμητικότητα, αλλαγή στην ένδυση, περιορισμένες και επίμονες ιδέες.
- Η προοδευτική μη ρέουσα αφασία. Παρατηρείται διαταραχή στα φωνολογικά και συντακτικά στοιχεία του λόγου. Οι αλλαγές στη συμπεριφορά είναι σπάνιες. Οι ασθενείς αυτοί παρουσιάζουν δυσκολία στην εξεύρεση της κατάλληλης λέξης. Η κατανόηση διατηρείται, όπως και η μνήμη για τα καθημερινά γεγονότα. Διατηρείται η σημασιολογική μνήμη αλλά βλάπτεται σοβαρά η ικανότητα συνομιλίας και τα λάθη των ασθενών είναι κυρίως φωνολογικά.
- Η Φλοιοβασική Εκφύλιση ή Βασική Γαγγλιακή Εκφύλιση ή Φλοιώδης Βασική Εκφύλιση (ΦΒΕ). Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1967 σε τρεις ασθενείς που είχαν ως βασικά συμπτώματα δυσκαμψία, βραδυκινησία, τρόμο, δυστονία, απραξία, διαταραχή της αίσθησης της θέσης των μελών τους στο χώρο, έλλειψη επιδεξιότητας και αίσθηση μουδιάσματος ή «νεκρωμένου» άκρου, αλλά κανένα στοιχείο άνοιας. Σήμερα, είναι γενικώς αποδεκτό ότι η ΦΒΕ μπορεί να προκαλέσει άνοια και εντάσσεται στην ευρύτερη κατηγορία των μετωποκροταφικών ανοιών.
- Η μετωποκροταφική άνοια με νόσο του κινητικού νευρώνα. Οι ασθενείς με το συγκεκριμένο τύπο άνοιας, έχουν τη μικρότερη διάρκεια ζωής μετά τη διάγνωση.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για τη μετωποκροταφική εκφύλιση παρά μόνο φάρμακα για τη συμπτωματολογία. Ωστόσο βελτιώνεται η γνώση και η κατανόηση της νόσου. Η πρόοδος αυτή ανοίγει πόρτες για καλύτερη διάγνωση, βελτιωμένη φροντίδα και πιθανές νέες θεραπείες.
